小兒氣促、氣短，口脣青紫需警惕，可能是先心病

（聲明：本文僅用於科普用途，爲了保護患者隱私，以下內容裏的相關信息已進行處理）

摘要：一位10個月大的患兒在哭鬧或活動時出現氣促、氣短，口脣青紫，原來是患有先天性心臟病法洛四聯症，我評估患兒的具體病情後，在深低溫停循環和低流量體外循環下進行了手術，術後監測各項指標，同時給予藥物治療。2周後，患兒不適症狀緩解，順利出院。

【基本信息】女、10個月

【疾病類型】先天性心臟病法洛四聯症

【就診醫院】北京中醫藥大學第三附屬醫院（三甲）

【就診時間】2020年7月6日

【治療方案】根治手術，藥物治療：呋塞米、利尿酸鈉、洋地黃等

【治療週期】住院治療2周

【治療效果】無氣促、氣短，口脣青紫症狀，病情恢復良好

一、初次面診

兩年前年底的一個下午，我接診了一個10個月大的小患者。患者媽媽告訴我，自己的女兒剛出生的時候，發現心臟有雜音，被醫院診斷爲先天性心臟病法洛四聯症，當時我們家長考慮到孩子太小，所以跟醫生商量後選擇繼續觀察病情，並沒有做任何治療。但是，隨着孩子慢慢長大，出現的症狀比之前明顯，像孩子哭鬧或者活動後會出現氣促、氣短，口脣青紫，孩子媽媽說不敢再耽誤，怕孩子有危險，於是帶孩子來醫院就醫。經查體，瞭解到患兒體溫37.2℃、脈搏134次/分、血壓94/60mmHg。

二、治療經過

入院初期需完善術前檢查再轉心外科行手術治療。我們針對患者出現氣促、氣短、發紺等症狀，安排患者進行檢查，患兒靜息狀態下經皮血氧飽和度75%，患者在哭鬧或活動後口脣發紺明顯，針對此種症狀，適當給予患者補充晶體液體（5%GS、林格液），防止脫水，另外可避免脫水引起的缺氧。胸骨左緣第3、4肋間可聞及噴射性收縮期雜音伴P2減弱。雙肺呼吸音清晰，兩肺未聞及囉音。超聲心動圖（圖1）提示患者心功能Ⅱ級，右房右室擴大，左心內徑偏小，肺動脈及左右肺動脈發育欠佳，心室水平雙向分流，血紅蛋白94g/L，此種情況需要我們定時監測體液平衡，記錄生命體徵和出入量，同時我告知家屬注意觀察患者口脣變化，防止發生右心衰。從胸部X光片（圖2）提示患者左右肺血少，也是會導致氣短，呼吸困難。

針對患者的檢查結果，可診斷爲患者患有先天性心臟病法洛四聯症，治療上需要行根治手術進行治療，新生兒需要在深低溫停循環和低流量體外循環下進行手術。術後至少需要嚴密監護24小時，有時需要2～3天。常規應用機械輔助呼吸4~8小時，定期檢查血氣，在患者循環和呼吸穩定後，方可脫離呼吸機；嚴格記錄出入量，根據中心靜脈壓和動脈壓的數值，術後6小時內補充新鮮血300～900ml。每小時擠壓心包內外引流管，並記錄引流血量。留置導尿管，每小時尿量至少20ml，尿少時給予呋塞米或利尿酸鈉。術後常規應用洋地黃和抗生素，適當補充氯化鉀、硫酸鎂、碳酸氫鈉和止血藥。加強呼吸道護理，協助咳嗽排痰和霧化吸入，必要時經鼻將導管插入氣管吸痰，保持呼吸道通暢以及水和電解質平衡。

患者入院初期我們完善了各項術前檢查，如體格檢查、影像學檢查等，其中體溫、脈搏、血壓等無明顯異常，聽診後提示患者胸骨左緣第3、4肋間可聞及噴射性收縮期雜音伴P2減弱。雙肺呼吸音清晰，兩肺未聞及囉音。靜息狀態下經皮血氧飽和度爲75%，患者哭鬧或活動後口脣發紺明顯，超聲心動圖檢查（圖1）示患者心功能Ⅱ級，右房右室擴大，左心內徑偏小，肺動脈及左右肺動脈發育欠佳，心室水平雙向分流；胸部X光片檢查（圖2）示患者左右肺血少，根據檢查結果可明確診斷，考慮先天性心臟病法洛四聯症的可能性較大。

結合臨牀診斷考慮手術進行治療，術前我們針對患者靜息狀態下的血氧飽和度75%，哭鬧或活動後口脣發紺，給予患者補充晶體液體（5%GS、林格液），防止脫水避免缺氧的發生。完善了術前檢查和術前準備後，進行根治手術，該手術對於新生兒患者需要在深低溫停循環和低流量體外循環下進行，手術用時4個多小時，術後常規應用機械輔助呼吸4~8小時，定期檢查血氣，待患者循環和呼吸穩定，術後6小時內補充新鮮血300～900ml，另外由於患者每小時尿量少於20ml，給予呋塞米或利尿酸鈉。術後常規應用洋地黃和抗生素，適當補充氯化鉀、硫酸鎂、碳酸氫鈉和止血藥。加強呼吸道護理，協助咳嗽排痰和霧化吸入，保持呼吸道通暢以及水和電解質平衡。術後2周經體溫、脈搏、血壓、血氧飽和度、超聲心電圖、胸部X光檢查均無明顯異常，恢復較好患者出院。

三、患者的治療效果

患者術後情況較好，已恢復正常的體循環、肺循環，改善缺氧的情況，口脣青紫、氣短等症狀得到明顯緩解，病情趨於穩定。經聽診仍存在輕微的心臟雜音，複查心臟彩超、胸片均未出現明顯異常。家長要記得帶孩子做好定期複查，主要包括心臟彩超，10歲之前每年一次，10歲之後每兩年一次；心電圖每年一次；24小時動態心電圖一般3～4年一次。

四、注意事項

1、飲食上要多吃富含維生素的食物，可以有效降低小兒便祕的風險，排便困難時過分用力會增加腹壓，加重心臟的負擔。

2、儘量讓孩子保持安靜，避免過分哭鬧，保證充足的睡眠，適量運動，嚴禁劇烈運動，減少心臟負荷。

3、心功能不好的孩子往往相對比較容易出汗，需要保持孩子皮膚清潔，勤洗澡，勤換衣褲，多喂水，保證足夠的水分。

4、保持室內空氣流通，避免讓孩子在人多擁擠的公共場所逗留，減少呼吸道感染的機率。

5、在孩子病情允許的情況下家長要定時改變孩子體位，給孩子翻身、叩背、吸痰，一方面保持呼吸道的通暢，另一方面防止肺不張等併發症的發生。

五、個人感悟

在整個治療過程中，由於患者年齡較小，作爲家長一方面心疼孩子，另一方面擔心孩子的病情，相對來說家長心裏承受了很大的壓力，但仍然非常信任我們，也非常配合我們的工作，包括像孩子術前術後的相關檢查，術前術後的護理、術後的定期複查等等，都會按照醫囑規範執行，孩子才能恢復的更快，更好。結合我對孩子的診療經歷，在這裏我想給廣大父母和孩子一些我個人的想法和建議，家長要對待疾病首先要有一個正確認識，當孩子出現呼吸困難、氣短、口脣發紫等明顯症狀時，一定要帶孩子及時就醫，千萬不要拖延，不要以爲孩子是因爲哭鬧纔會出現這種情況，等不哭不鬧了就沒事了，這種觀點是不對的，往往耽誤孩子的病情；治療期間家長要多與醫生溝通，隨時瞭解孩子的病情，幫助孩子更快的恢復。先天性心臟病屬於小兒多發性疾病，還有像室間隔缺損、房間隔缺損都是比較常見的先天性心臟病。在我治療過的一些案例中，如果缺損不是很大，僅僅幾毫米，那麼可以做定期觀察，大多症狀不明顯，一定要堅持複查；假如缺損很大了，不止幾毫米，甚至達1-2釐米，孩子就可能會有出現多汗、餵養困難、生長髮育遲緩、呼吸費力等等表現，這個時候僅觀察是不行的，還需要及時做治療，就是我們常見的外科傳統手術方法，或介入微創進行封堵根治，這樣才能保證有較好的預後。最後，在這裏希望每個孩子都能快樂健康的成長。