反覆口腔潰瘍警惕白塞病
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白塞病(Behcet)sdise疾病,主要臨牀表現爲複發性口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎和皮膚損傷,血管、神經系統、消化道、關節、肺、腎、睾丸等器官,大部分患者預後良好本病多見於16至40歲年齡段。女性比男性多見鄭州市中醫院風溼病免疫科張攀科
1、口腔潰瘍
幾乎所有患者都有複發性、疼痛性口腔潰瘍(Aphthousulceration、阿佛他潰瘍),很多患者以此症爲首發症狀。潰瘍可發生在口腔的任何部位,多位於舌緣、頰、脣、軟齶、咽、扁桃體等。它可以是,也可以批量出現,米粒或大豆大小,圓形或橢圓形,邊緣清晰,深度不同,底部有黃色覆蓋物,周圍有邊緣清晰的紅暈,約1~2周後自己消失不留傷痕。重症者潰瘍深大癒合慢,偶可遺有疤痕。複發性口腔潰瘍是診斷本病的最基本必備症狀。
2、生殖器潰瘍
約75%患者出現生殖器潰瘍,病變與口腔潰瘍基本相似。但出現次數少。潰瘍深大,疼痛劇、癒合慢。受累部分爲外陰、陰道、肛門周圍、宮頸、陰囊、陰莖等。陰道潰瘍沒有疼痛只有分泌物增加。患者潰瘍深可引起大出血或陰囊靜脈壁壞死破裂出血。
3、眼炎
約50%的患者受累,眼睛受累。眼睛病變發病幾個月甚至幾年後就可以出現,表現爲視力模糊、視力減退、眼球充血、眼球疼痛、怕光流淚、異物感、蚊香症、頭痛等。通常表現爲慢性、複發性、性病程。眼睛受累的盲目率達到25%,是本病障礙的主要原因。最常見和最嚴重的眼睛病變爲色素膜炎。前葡萄膜炎即虹膜睫狀體炎,可伴有或不伴有前房積膿,而後葡萄膜炎和視網膜炎則是影響視力的主要原因。眼球其餘各組織均可受累,出現角膜炎、皰疹性結膜炎、鞏膜炎、脈絡膜炎、視網膜炎、視神經乳頭炎、壞死性視網膜血管炎、眼底出血等。另外,晶狀體出血或萎縮、青光眼、視網膜脫落。單獨視盤浮腫提示腦靜脈血栓,白塞病引起的顱內血管病變可引起視野缺損。4、皮膚病變
皮膚損傷發生率高,可達80%~98%,表現多種多樣,有結節性紅斑、皰疹、丘疹、痤瘡樣疹、多形紅斑、環形紅斑、壞死性結核樣損傷、大皰性壞死性血管炎、Sweet樣損傷、膿皮病等。5、關節損害
25%~60%的患者有關節症狀。表現爲相對輕微的侷限性、非對稱性關節炎。主要涉及膝關節等大關節。HLA-B27陽性患者有骶髂關節受損,與強直性脊柱炎相似。
6、神經系統損害
又稱神經白塞病,發病率約爲5%~50%。病後幾個月到幾年經常出現,少數(5%)是最初的症狀。
7、消化道損害
又稱腸白塞病。發病率爲10%~50%。從口腔到肛門的全消化道可以受累,潰瘍可以單發或多發,深度不同,可以看到食道下端、胃、迴腸遠端、盲部、結腸,但盲部多見。臨牀可以表現爲上腹脹、嘎嘎、吞嚥困難、中下腹脹、隱痛、陣發性絞痛、腹瀉、黑便、便祕等。嚴重者可能有潰瘍穿孔,甚至可能死於大出血等併發症。8、血管損害
本病基本病變爲血管炎,全身大小血管均可累及,約10%~20%患者合併大中血管炎,是致死致殘的主要原因。9、肺部損害
肺部損害發生率低,約爲5%~10%,但多數病情嚴重。肺血管受累時可有肺動脈瘤形成,瘤體破裂時可形成肺血管-支氣管瘻,致肺內出血;肺靜脈血栓形成可致肺梗塞;肺泡毛細血管周圍炎可使內皮增生纖維化影響換氣功能。肺部受累時患者有咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困難等。大量的咯血會導致死亡。
本病無特異性血清學和病理學特點,診斷主要根據臨牀症狀。反覆發生口腔潰瘍(1年內反覆發作3次)時,必須注意本病的可能性。
本病目前尚未公認的有效根治方法。多種藥物均有效,但停藥後多易復發。治療的目的是控制現有症狀,預防重要器官損傷,緩解疾病進展。
1、一般治療
急性活動期間,應臥牀休息。發作間歇期應注意防止復發。例如,控制口、咽部感染,避免刺激性食物。伴隨感染者可以進行相應的治療。
2、局部治療
口腔潰瘍可局部使用糖皮質激素膏、冰硼散、錫類散等,生殖器潰瘍用1:5000高錳酸鉀清洗後加入抗生素軟膏的眼結、角膜炎可應用皮質激素眼膏或滴眼液,眼藥水
3.全身治療
主要是非甾體抗炎藥、激素、免疫抑制劑、生物製劑等藥物治療。
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