苯丙酮尿症需不需要長期吃藥
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苯丙酮尿症需要長期吃藥嗎,對於此病有了解的人都知道苯丙酮尿症的治療是一個長期的過程,患者需要吃特定的食物,但是很多人並不瞭解苯丙酮尿症需要長期吃藥嗎,今天我們就來爲大家解答一下這個問題。
1、苯丙酮尿症的飲食治療
主要適用於典型PKU以及血苯丙氨酸持續高於1.22mmol/L(20mg/dl)的患者。由於苯丙氨酸是合成蛋白質的必需氨基酸,完全缺乏時亦可導致神經系統損害,因此對嬰兒可餵給特製的低苯丙氨酸奶粉,到幼兒期添加輔食時應以澱粉類、蔬菜、水果等低蛋白食物爲主。苯丙氨酸需要量,2個月以內約需50—70mg/(kg.d)3—6個月約40mg/(kg.d),2歲均約爲25—30mg/(kg.d),4歲以上約10—30mg/(kg.d),以能維持血中苯丙氨酸濃度在0.12—0.6mmol/L(2—10mg/dl)爲宜。
2、苯丙酮尿症的藥物治療
BH4、5—羥色胺和L—DOPA,主要用於BH4缺乏型PKU,除飲食控制外,需給予此類藥物。
疾病預防:免近親結婚。開展新生兒篩查,以早期發現,儘早治療。對有本病家族史的孕婦必須採用DNA分析或檢測羊水中蝶呤等方法對其胎兒進行產前診斷。
以上就是對苯丙酮尿症需要長期吃藥嗎這個問題的描述,通過上面的敘述,我們瞭解到此病的關鍵還是在飲食控制上,對於用藥情況還是應該根據不同的病情分別對待的。
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