苯丙酮尿症多久才能好
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對於苯丙酮尿症,彷彿就是大自然給人類的一記傷疤,就目前而言,還沒有任何的辦法能治癒這種病,所以一旦孩子患上苯丙酮尿症,很多父母都會關心苯丙酮尿症多長時間才能好?
苯丙酮尿症是一種先天性代謝性疾病,是由於染色體突變導致肝臟苯丙氨酸羥化酶的缺陷引起的苯丙氨酸代謝紊亂引起的,這種紊亂會導致中樞神經系統損傷。患有這個病的孩子有可能是一個小的畸形的大腦,大多時候會肌肉緊張,從而導致步態異常,手震顫,因爲它的腱反射亢進,也正因爲如此,身體就有可能重複動作等等。兒童經常表現出頭髮發黃、皮膚蒼白和虹膜脫落,這是因爲苯丙氨酸代謝紊亂會導致缺乏黑色素。同時,兒童也同時伴有溼疹、嘔吐、腹瀉等症狀。
苯丙酮尿症常常伴有許多不良症狀,生長髮育遲緩,發育不良,生長遲緩主要表現在生理、心理的發展,操作智商低於正常新生兒,語言發育障礙尤爲顯著,減少腦發育症苯丙氨酸的攝入量,可以防止新生兒重度精神發育遲滯的限制,精神發育遲滯和苯丙氨酸毒性有關,但更詳細的病理生理機制尚不清楚。皮膚和頭髮會表現皮膚經常乾燥,容易有溼疹和皮膚劃痕症,由於酪氨酸酶的抑制,使黑色素合成減少,使頭髮顏色變淺。另外汗液和尿液會有發黴的氣味或者是鼠尿的氣味。
總的來說,苯丙酮尿症雖然是一種不容樂觀的的疾病,但是我們廣大家長還是要報以一種樂觀的態度去面對孩子本身,他們的生命短暫而不確定,這就更需要我們竭盡自己所能在有限的時間內去溫暖和愛他們。
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