帕金森病是種什麼病
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診斷
●帕金森病的實用診斷:主要依據臨牀病史和神經科檢查。診斷中至少需要 運動遲緩 +震顫/強直的存在。
另外,對多巴胺治療有效也是重要的支持標準,同時,如果多巴胺治療沒有反應則基本上就排除了帕金森病。
其它支持帕金森病的臨牀特點包括單側發作、靜息性震顫、貫穿整個疾病過程的持續不對稱體徵。
●帕金森病的臨牀診斷標準必須要具備帕金森綜合徵的運動特點(運動遲緩+震顫/強直)作爲此病的首要的和必不可少的標準。
●沒有針對帕金森病的診斷試驗!腦部MRI檢查可以排除結構性病變,但是如果帕金森病的臨牀表現很典型,且病人沒有其它的神經系統陽性體徵,同時對多巴胺治療反應良好,則無需做MRI檢查。
●特發性震顫有時候會和帕金森病混淆。除了特發性帕金森病以外,帕金森綜合徵還可以是幾個神經退變疾病的顯著特點。此類當中,最常見的就是路易氏體癡呆。不常見的是非典型帕金森綜合徵,例如多系統萎縮、皮層基底節變性和進行性 核上麻痹。
●臨牀上許多的狀況都能導致繼發性的帕金森綜合徵。其中,藥物導致的帕金森綜合徵最常見。抗精神病藥物(氯氮平,奧氮平,利培酮)和止吐藥物(胃復安,丙氯拉嗪,利血平)最常發生。
藥物治療
●帕金森病人的症狀控制,要麼使用左旋多巴,要麼使用多巴胺受體激動劑。
對於年輕病人(小於65歲)使用多巴胺受體激動劑,而年長病人(大於65歲)使用左旋多巴。當然,也有例外,治療應當個體化。
●當病人的運動遲緩很明顯,且危及病人的生活方式的情況下,應該選擇左旋多巴進行治療。應當試着去尋找最低的有效劑量,要麼單用,要麼合用,無論哪一種,都應當遵循高度個體化的原則。
●左旋多巴聯合周圍系統的脫羧酶抑制劑是最有效的帕金森症狀治療的藥物:例如息寧控釋片(卡比多巴-左旋多巴)、美多芭(左旋多巴200 mg 與苄絲肼50 mg) 或 苄絲肼左旋多巴膠囊(Prolopa)。然而和多巴胺受體激動劑相比,左旋多巴能導致更高危險的動作困難。
●除了培高利特和卡麥角林之外,多巴胺受體激動劑要麼作爲早期帕金森的單藥治療,要麼和其它抗帕金森藥物一起合用來治療後期的帕金森病。
那些對左旋多巴無效的患者,多巴胺受體激動劑同樣無效。
它們可能會推遲使用左旋多巴的時間,以及後來出現的左旋多巴導致的動作困難和運動起伏現象。這種藥物效果較差,副作用可能會增加。
●司來吉蘭 (丙炔苯丙胺)有輕微的症狀改善作用,僅可作爲早期的帕金森患者使用,後續仍然需要添加其它藥物來控制病情。司來吉蘭神經保護的價值尚不清楚。
●雷沙吉蘭是一種單胺氧化酶抑制劑,隨機臨牀試驗證明,作爲單藥使用來治療帕金森,在統計學上觀察到了顯著的效果。然而臨牀上到底是否會對病人產生益處,仍需觀察。
●抗膽鹼能藥物應當被預留給那些年輕的、當震顫是主要的主訴的病人。不鼓勵把此類藥物留給年長的極度demented(焦躁不安的;憂慮失常的;發狂的;癡呆的)病人。金剛烷胺是一種毒性較低的,作用相對較弱的抗帕金森藥物,適合於治療早期或者輕微的帕金森病人,或許可以預留給那些帕金森後期的當動作困難變得明顯障礙的時候。
外科治療
服用左旋多巴超過5年的患者中有多達50%的病人都經歷過 運動症狀波動(motor fluctuations)和運動障礙(and dyskinesia)。
這些症狀通常見於50歲以前就發病的帕金森患者,它們只見於使用左旋多巴的患者,並不見於服用其它抗帕金森藥物的患者。
●來自隨機對照試驗的充足的臨牀證據表明,對 腦深部核團—丘腦底核或內側蒼白球的刺激(DBS) 能有效的改善帕金森患者藥物治療上難以控制運動症狀。
●DBS是非破壞性的、能被雙側施行的、低神經系統致殘性的、並且能隨着時間推移,依據病人症狀變化或進展而進行修正的技術。DBS的缺點就是花費巨大,在某些地方成爲最重要的因素。硬件植入會導致感染,出血或機械故障的危險,並且還需要階段性的程序重排。此外,DBS並不能改善 軸性症狀,例如姿勢不穩(因而不能適用於姿勢不穩的患者)或言語和吞嚥問題(語言通常是更差的)
●沒有證據表明DBS能延緩潛在的神經變性疾病的進展!
●在未來研究論及這些途徑之前,組織移植或腦內灌輸治療不被建議用來治療運動症狀波動。
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