地中海貧血發作怎麼辦？

本病大多嬰兒時即發病，表現爲貧血、虛弱、腹內結塊,發育遲滯等，重型多生長髮育不良，常在成年前死亡,輕型及中間型患者，一般可活至成年並能參加勞動，倘注意節勞及飲食起居，可以減少併發症、改善症狀,稟賦不足、腎氣虛弱爲主要原因。腎爲先天之本，先天腎精不充。生化無源，“兒童勞動，母子”，“兒童勞動”與父母密切相關，腎精不充分，影響後天脾胃功能和生長髮育，長期氣血不好。出現黃蛆、積累等表現，成爲這種虛實錯誤的證據。

輕度貧困無需特殊治療。中間型和重型地貧應採用以下方法治療。

一、藥物治療:

1.一般治療注意休息和營養，積極預防感染。適當補充葉酸和維生素e。

2.輸血和鐵治療這種方法至今仍是重要的治療方法之一。

紅細胞輸注少量輸注法只適用於中型α和β地貧，不主張用於重型β地貧。重β地貧早期應給予中、高輸血，使患兒生長髮育接近正常，防止骨病變。其方法是反覆輸注濃縮紅細胞，使患兒血紅蛋白含量達到120~150g/L，然後每2~4周輸注濃縮紅細胞10~15ml/kg，使血紅蛋白含量維持在90~105g/L以上。但是，本法容易引起鐵血黃素沉着症，應同時給予鐵鰲合劑治療。

3.鐵鰲合劑常用去鐵胺，可以增加鐵從尿和糞便中排出，但不能阻止腸胃對鐵的吸收。通常規則輸注紅細胞，1年或10~20分鐘後進行鐵負荷評價，如果有鐵超負荷(例如2000μg/L)，則開始使用鐵鰲合劑。去鐵胺每日~50mg/kg，每晚1次連續皮下注射12小時，或加人等滲葡萄糖液中靜滴8～12小時；每週5～7天，長期應用。或加入紅細胞懸液中緩慢輸注。 去鐵胺副作用不大，偶見過敏反應，長期使角偶可致白內障和長骨發育障礙，劑量過大可引起視力和聽覺減退。維生素 C 與鰲合劑聯合應用可加強去鐵胺從尿中排鐵的作用，劑量爲200rng/日。

二、手術治療：

1.脾切除 脾切除對血紅查白 H 病和中間型β地貧的療效較好，對重型β地貧效果差。脾切除可減弱免疫功能，5~6歲後實施，嚴格把握適應證。

2.造血幹細胞移植異基因造血幹細胞移植是目前能根治重β地貧的方法。如果有與HLA相匹配的造血幹細胞供應商，應該作爲治療重型β地貧的優先方法。

三、其他特殊療法：

基因活化治療 應用化學藥物可增加 γ基因表達或減少α基因表達，以改善β地貧的狀，已用於臨牀的藥物有經基脲、5 -氮雜胞苷（5～AZC）、阿糖胞苷、馬利蘭、異煙肼等，目前正在探索之中。