地中海貧血是什麼病 地中海貧血嚴重嗎
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孩子得了地中海貧血是什麼病,地中海貧血這種病常見嗎,地中海貧血治得好嗎,怎麼做可以讓孩子避免得地中海貧血呢,地中海貧血是缺鐵嗎,本站小編來解答一下關於地中海貧血的問題吧。
地中海貧血是一種遺傳病。是由於珠蛋白基因缺陷所引起的慢性溶血性貧血,所以又稱爲珠蛋白生成障礙性貧血。我們打個比方:
人體就像個超級工廠,擁有無數生產線,其中血紅蛋白就像由四個小零件組裝成的產品,這是它的內部結構:
醫學上把這四個小零件分別叫做個α亞基和β亞基,正常情況下,α亞基和β亞基是同樣的生產速度,產出同樣的數量來進行一一對應。可有些人因爲基因缺失,造成兩種亞基的合成比例失調,數量不等,結果合成的血紅蛋白也有問題,孩子便出現了貧血的表現。
所以說,地中海貧血是基因出了問題,但體內的鐵是足夠的。而且因爲有問題的血紅蛋白壽命比較短,紅細胞破壞時會釋放大量鐵元素,再加上頻繁輸血,會導致體內累積大量鐵。如果再額外補充,過多的鐵可能對心肌、肝臟、胰腺、腦垂體都產生損害,嚴重時還可發生心力衰竭!
所以醫生在給地貧患兒輸血時,還要用鐵螯合劑進行除鐵治療。
因此,對於地中海貧血,補鐵要非常慎重!
張思萊醫師也曾在微博上專門告誡:寶寶貧血時不要隨便出主意,不能亂補!
根據受影響的亞基不同,地中海貧血分爲α型地中海貧血和β型地中海貧血。根據受累的基因數量不同,又可分爲輕型、中間型和重型。
輕型地中海貧血
輕型地中海貧血的寶寶可能沒有症狀或只有輕微貧血,一般不需要治療,但會遺傳給下一代。
中間型地中海貧血
中間型α型地中海貧血,在胎兒期就可出現貧血,出生時會伴有黃疸和貧血的表現。尤其在嬰兒期,自身開始合成血紅蛋白時,地中海貧血症狀會逐漸表現出來。
中間型β型地中海貧血,可能會有中度貧血或脾腫大,黃疸可有可無。
重型地中海貧血
重型α型地中海貧血的寶寶,往往在孕30-40周時就流產、死胎或娩出後半小時死亡了,因爲胎兒合成的血紅蛋白量極低,組織缺氧。
重型β型地中海貧血在胎兒期血紅蛋白的合成不受影響,出生時也無症狀,但到了生後3-12個月開始發病,出現慢性進行性貧血,面色蒼白,肝脾腫大,發育不良,常常伴有輕度的黃疸,症狀隨着年齡增長而日益明顯。
甚至需要每3-8周進行一次輸血治療,以維持血紅蛋白的正常水平。另外,重型β型地中海貧血由於骨髓代償性增生,會導致骨骼變大,先是掌骨,以後是長骨和肋骨,1歲之後顱骨改變明顯,表現爲頭顱變大、額部隆起等地中海貧血的特殊面容。
地中海貧血是一種遺傳病,最好的預防手段就是遺傳諮詢和產前診斷。
根據2015年我國發布的《中國地中海貧血藍皮書》統計,我國重型和中間型地中海貧血患者在30萬人左右,“地中海貧血”基因攜帶者超過了3000萬人,主要集中在長江以南的地區,尤以兩廣地區最爲嚴重。廣東“地中海貧血”基因攜帶者超過了10%,廣西“地貧”基因攜帶者超過20%。
因此,若你和你的另一半患有地貧,或你們家庭成員曾患有地貧,或你們來自地貧高發地區,建議在備孕前先做一次遺傳諮詢。
若你或你的另一半已經懷孕,建議在孕4個月時,進行地中海貧血的產前診斷(可取胎兒絨毛、 羊水細胞或臍血等)。
對於來自地貧高發區,但目前生活在北方的準爸媽,如果當地醫院沒有地中海貧血的篩查項目,建議向產科醫生申請該項檢查。
此外,寶寶貧血也可能是生理性貧血,溶血性貧血,巨幼細胞性貧血和蠶豆病等。
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