神經白塞綜合徵
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神經白塞綜合症的臨牀和腦脊液細胞學觀察
北京協和醫院關鴻志
白塞病(Behcet齒)屬於系統性血管炎性疾病,病因不明,可能與感染誘發自身免疫反應和中性粒細胞功能亢進有關。白塞病累及全身多個器官系統,以口腔潰瘍、外陰潰瘍、眼色素膜炎三聯症爲典型表現,累及神經系統的人稱爲神經白塞綜合徵。NBS是白塞病常見的併發症,文獻報道發生率佔4%~49%,本院相關研究資料顯示在10%左右[1-4]。NBS臨牀表現多樣,一般急性或亞急性發病,表現爲CNS單一病竈或多爐性損害。回顧北京協和醫院近年住院的神經白塞綜合徵患者臨牀和腦脊液(CSF)細胞學特徵。北京協和醫院神經科關鴻志
結果
一、臨牀表現:神經-白塞綜合徵共27例,其中男性21例,女性6例,年齡17~62歲,病程1個月~22年。臨牀表現:口腔潰瘍,22例外生殖器潰瘍,眼炎9例,毛囊炎樣疹7例,發熱9例,38-39℃,不規則發熱。神經系統的表現:有神經系統的疲勞表現,從發病(出現皮膚粘膜症狀)到神經系統損傷的時間爲27天~20年。神經科症狀急性病19例,亞急性病7例,慢性病2例。神經系統表現:頭痛9例、偏癱8例、複視6例、偏感障礙5例、意識障礙5例、失語3例、癲癇發作3例、精神行爲異常、智能減退6例、共濟障礙2例、嗆咳、吞嚥困難、聲音沙啞2例、帕金森綜合徵1例、截癱2例。其他系統受累:腸型白塞4例,合併上腔靜脈綜合徵2例,雙下肢深靜脈血栓4例,肺栓塞2例,合併銀屑病1例,骨髓異常增生1例。治療和迴歸:激素治療23例,口服強鬆30~60mg/d,其中2例甲基強鬆龍衝擊治療,17例加CTX治療,1例環胞菌素a治療,1例死亡,餘患者神經系統症狀明顯好轉。跟蹤16例3月至3年,病情穩定。
二、神經影像學檢查:18例行頭CT,15例未見異常,基礎梗塞3例,其中1例出血性梗塞。頭磁共振(MR)20例(見圖1-3),異常16例,多發中~小片狀長T1低或低信號,長T2高信號,分佈與基礎節、腦幹、側腦室旁白質、丘腦等,其中8例爲雙側分佈,9例行強化MR,強化。2例頸段脊髓MR:可見強化病竈。3例MRV,1例符合上矢狀竇血栓形成。
圖1MR軸位FLAIR:病變雙側基礎節、丘腦、腦腳和左側海馬等
三、實驗室檢查:血液檢查白細胞輕度上升7例,以中性粒細胞上升爲主的10例血沉增加速度(28~85mm/小時)。所有患者進行全面免疫血清檢查,抗核抗體譜和抗中性粒細胞漿抗體等自身抗體均爲陰性,1例HLA-B27陽性,4例血清免疫球蛋白上升,1例PPD實驗強陽性。19例行腰穿CSF檢查:8例CSF壓力上升(210~400mmH2O),17例CSF蛋白上升(0.48~1.08g/L),Ig合成率上升2例,寡克隆區陽性1例。11例白細胞上升(11~48×106/L)。所有患者進行細菌學和病毒學檢查,無特殊發現。
四、CSF細胞學:11例行CSF細胞學檢查。7例以淋巴細胞爲主的炎症,其中6例以中性粒細胞比例輕度上升,中性粒細胞比例爲5%~10%的3例以淋巴細胞和中性粒細胞爲主的混合性炎症中性粒細胞比例爲10%~50%的1例是中性粒細胞性炎症,中性粒細胞比例爲80%。10可見激活淋巴細胞,部分可見漿細胞等。其中一例患者進行了兩次腰部穿着和CSF細胞學檢查,首次是輕度淋巴細胞性炎症,中性粒細胞比例爲1%,一週後複查後CSF細胞學:炎性反應加重,淋巴細胞爲50%,中性粒細胞爲40%,稱爲混合性炎症(圖4)。
討論
白塞病屬於一種系統性血管炎性疾病,全身血管均可受累,以小血管和靜脈受累爲主,早期典型的病變類似白細胞破碎性血管炎,或中性粒細胞性血管炎,後期呈淋巴細胞性血管炎。白塞病的神經系統損害有腦實質性損害、腦膜損害、靜脈竇血栓性靜脈炎等。半數以上中樞神經系統白塞病是單純的大腦實質性。本例屍檢病理顯示,血管炎主要影響腦幹內的小血管,特別是小靜脈,血管周圍發生腦梗塞、腦軟化、脫髓鞘等缺血性變化。
神經白塞綜合徵的主要臨牀表現包括:(1)腦膜受累或腦膜炎,以頭痛爲主要症狀,本組9例,佔33.3%;文獻報道佔33.3%~85%[1-2],程度較輕,可有顱內壓升高表現,腦膜刺激徵可不明顯。(2)腦幹受損,本組10例,本組36.7%,是白塞病腦實質損害最常見的部位,Akman-Demir等[1]報道的162例實質損害NBS中,83例累及腦幹,中腦病變多,複視,眼球運動障礙明顯,延髓受損(3)丘腦疲勞:精神異常和意識障礙、智能減退、失語。(4)腦白質或皮質受累,側腦室旁白質受累常見,身體偏癱、偏感障礙、癲癇發作等,海馬可能是容易受累的部位之一。(5)錐體外系受累,表現爲偏側舞蹈動作和帕金森綜合徵,可能與蒼白球和中腦黑質受累有關。(6)小腦受累,表現共濟失調。(7)脊髓病變,本組2例,表現截癱。(8)顱內靜脈竇血栓形成,約佔CNS損傷的1/31~/5,主要表現爲急性顱高壓,本組僅診斷1例顱內靜脈竇血栓形成,可能與本組病例頭MRV或頭DSA檢查無關。
NBS的神經影像學變化具有一定的特徵性[3][6]。典型MRI表現爲:急性期病變主要於基底節、腦幹、間腦和內囊等處,爲片狀的T1低信號,T2高信號,尤其以T2明顯,水腫較突出;在恢復期或慢性期,原病竈明顯縮小,甚至完全消失,可遺留後顱窩結構萎縮或很小的軟化竈,這種影象學改變說明其急性期病變以小靜脈淤血,組織水腫爲主,而非動脈閉塞引起腦梗塞。有學者認爲白塞病在基礎節、腦幹、內囊等地方累積,由於這些部位的靜脈循環缺乏生理吻合枝和側枝循環,局部靜脈受累後靜脈迴流障礙明顯。
NBS的CSF變更具有一定的特點。Akman-Demir等[1]報道約60%的NBS顯示CSF蛋白或白細胞上升,其中54%以中性粒細胞爲主或中性粒細胞與淋巴細胞混合性炎症,46%以淋巴細胞爲主。Kidd等[2]報道了18例腦幹型NBS、17例CSF異常,主要是白細胞輕度增加,淋巴細胞主要存在中性粒細胞(平均9.5%)。本組病例中90.9%(10/11)的CSF細胞學顯示中性粒細胞比例上升,符合文獻報道。研究人員發現,這種細胞學在NBS的活動期間持續存在。另外,我觀察到腰穿後腦脊液炎性反應惡化的現象,以前沒有看到類似的報道。我們推測其機制可能是由於白塞病患者的中性粒細胞功能亢進,腰穿在局部的損傷引起了過度的炎性反應,如同白塞病針刺反應的機制。我們認爲NBS的CSF中性粒細胞增多符合本病的中性粒細胞性血管炎的病理機制,是一種機制特異性的指標,對NBS的診斷具有一定意義。在中樞神經系統炎性脫髓鞘病症和病毒性腦炎等腦性炎性病症中,這種CSF細胞學的變化極少。在我們的臨牀實踐中,遇到影像學改變典型且CSF呈現混合性炎症的炎性腦病,常要考慮NBS的可能性,而通過追問口腔潰瘍等病史確診NBS者也屢見不鮮[7]。
從另一個方面講,作爲一種繼發性的中樞神經系統血管炎,NBS爲神經科醫生了解中樞神經系統血管炎、尤其是小靜脈性血管炎的提供了一個臨牀範本。理解其病理學、臨牀、神經影像學、CSF細胞學特點對我們診斷此類疾病會有一定幫助。
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