骨髓增生異常綜合徵的常見症狀和併發症
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骨髓增生異常綜合徵(MDS)分爲原發性與繼發性。原發性MDS多無誘變劑的接觸史可詢,繼發性MDS的染色體畸形明顯高於原發性MDS,而且複雜異常及高度複雜異常核型檢出率較高。中國中醫科學院西苑醫院血液科劉風
(1)症狀:
MDS通常發病緩慢,少數發病急劇。一般從發病到白血病,一年內約50%以上。貧血患者佔90%,常爲中等貧血,面色蒼白,頭暈乏力,活動後心悸短等。發熱佔50%,其原因不明發熱佔10%-15%,感染部位多爲呼吸道、肛門周圍和泌尿系。出血佔20%,常見於呼吸道、消化道,也有顱內出血者。早期出現症狀輕,多爲皮膚粘膜出血、牙齦出血或鼻血,女性患者月經過多。晚期出血趨勢加重,腦出血成爲患者死亡的主要原因之一。
(2)體徵:
一般沒有特殊體徵,只有少數病例肝臟、脾臟、淋巴腫大,脾臟腫大輕。晚期胸骨有壓迫感。(3)常見併發症:1.感染:MDS最常見的併發症主要是感染,伴有革蘭氏陰性桿菌。血癥和細菌性支氣管肺炎等,也可以看到黴菌和其他免疫功能障礙引起感染的t細胞缺陷者,可以引起卡氏肺孢子蟲、EB病毒、新型隱球菌的特殊感染。2.急性白血病:MDS中RA、RAS型急性髓細胞白血病發生率約爲13%,該病例生存期達50個月,MDS中RAEB和CMML兩組中35%-40%急性髓細胞白血病發生,中位生存期僅爲14-16個月。RAEB-T演變爲急性白血病,中位生存期僅3個月。3.出血:約20%的MDS患者有出血表現,常見於皮膚、呼吸道、消化道等,也有顱內出血者。
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