骨髓增生異常綜合徵(MDS)是怎樣一種病?
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(1)MDS是什麼病?
骨髓增生異常綜合徵是我們常說的MDS,屬於惡性血液病的範疇。儘管很多患者早期表現爲持續性血細胞減少,甚至可以持續幾年,骨髓中的惡性細胞,即原始細胞不斷增加,但總體來說,約三分之一的患者發展爲急性白血病。因此,該病有惡變趨勢。MDS曾經被稱爲白血病前期,現在因爲對其發病機制有了深入認識,國際上統一稱爲骨髓增生異常綜合徵,它是一種獨立的疾病。浙江大學附屬第一醫院血液病科侑紅豔
(2)MDS的臨牀表現是什麼?
MDS常見於50歲以上患者,隨着年齡的增長,其發病率逐漸上升,70歲以上老年人的發病率甚至超過急性白血病的發病率。近年來,50歲以下患者發病的患者也不少見。MDS在臨牀往往表現爲持續的一系或多系血細胞減少,以貧血多見,所以過去叫難治性貧血。白細胞和血小板也在減少。長期血細胞低,反覆感染、出血、貧血症狀。長期貧血也可能誘發貧血性心臟病。
(3)MDS的診斷?
通過現代科學技術,如骨髓造血細胞形態學、免疫學、分子生物學等檢查,可以診斷MDS。由於很多全身性疾病,營養狀態,藥物都有可能產生類似MDS病態造血現象,對MDS的鑑別診斷顯得尤爲重要。目前,學術界主要參考維也納MDS診斷標準。
(4)爲什麼要預後評價MDS?
爲了對患者的預後進行評估及對治療提出策略,臨牀醫生主要採用評分系統來進行評估,有IPSS及WPSS兩大評分系統,這些評分系統是依靠大量的患者資料,通過循證醫學手段總結出來的,代表大多數MDS臨牀演變規律,可作爲臨牀參考。但因爲MDS患者個體差異大,不符合規律的也有。通過評價,我們大致將MDS分爲低危組和高危組,兩組的預後和治療絕對不同。
(五)MDS的治療手段有哪些?
低危組和高危組的治療策略不同。低危組MDS患者治療包括成分輸血、造血因子治療、免疫調節劑、表觀遺傳學藥物治療。低危組患者一般不推薦化學療法和造血幹細胞移植,高危組MDS患者預後差,容易變成AML,需要高強度治療,包括化學療法和造血幹細胞移植。高強度治療有較高的治療相關併發症和病死率,不適合所有患者。總的來說,治療根據綜合患者的具體情況、年齡、體質、診斷類型、預後組、個人意願等綜合考慮,制定個人方案。
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