遊離輕鏈:多發性骨髓瘤的診治中爲什麼要進行一新的檢查
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血清遊離輕鏈(FLC)具有以下優點:
血清遊離輕鏈測定比普通M蛋白鑑定更敏感能更早的發現治療效果及疾病的復發;
在疾病復發早期,骨髓活檢可能只有5%的漿細胞,X線和MRI掃描無變化,而遊離輕鏈濃度升高是腫瘤復發的明確證據,提示該行化療了;
骨髓瘤化療過程中,免疫固定電泳轉陰性作爲完全緩解的標準;而血清遊離輕鏈較比免疫固定電泳更能反映緩解的深度,因此在2006年國際統一的療效判斷標準已將遊離輕鏈作爲骨髓瘤嚴格完全緩解的標準之一。治療後遊離輕鏈陰性的骨髓瘤患者較免疫固定電泳轉陰性(但遊離輕鏈陽性)有更長的生存期;
血清遊離輕鏈在IgD型、輕鏈型、無分泌型骨髓瘤和澱粉樣變性的診治中有獨特的、無可替代的價值;且可作爲判斷這些患者腎功能的一項指標;
血清遊離輕鏈數值及其中κ/λ比值異常可作爲判斷良惡性漿細胞病的重要標準。
血清遊離輕鏈檢測及其臨牀應用
摘要 :單克隆遊離輕鏈(FLC)檢測是許多漿細胞病(如多發性骨髓瘤,原發性系統性澱粉樣變性,意義未明的單克隆丙種球蛋白病,巨球蛋白血癥等)的一種重要的輔助診斷方法。尤其在多發性骨髓瘤患者是重要的診斷和監測的腫瘤標誌物。現有的對單克隆免疫球蛋白鑑定和定量檢測的方法如蛋白電泳、免疫固定電泳對遊離輕鏈鑑定和定量上並不敏感。血清遊離輕鏈檢測法[1]是最近應用較多的一種對血液中的遊離輕鏈自動化定量的方法,敏感性高,特異性好。聯合應用常規M蛋白鑑定的方法,可以提高多種惡性漿細胞病的早期診斷率;在監測上,血清遊離輕鏈測定比其他指標能更早的對治療及疾病的復發做出反應。在MGUS患者還可提供非常有意義的預後信息。
單克隆免疫球蛋白遊離輕鏈(free light chain, FLC)最初是150年前從骨髓瘤患者的尿液中發現的,被定義爲本週蛋白,它是一種重要的腫瘤標誌物,是單克隆惡變漿細胞無節制的大量增生產生的勻質的κ或λ遊離分子。它出現在許多惡性漿細胞病患者的血清和尿液中,包括多發性骨髓瘤,原發性系統性澱粉樣變性(AL),原發性巨球蛋白血癥,輕鏈沉積病等。通常定性、定量測定尿中FLC來判斷疾病狀態,由於尿液FLC的濃度很大程度的受腎小管重吸收能力的影響,不能精確地反映患者的疾病狀況,所以不是理想的選擇。最近血清遊離輕鏈定量的試劑盒已商品化,並在許多國家得到應用,2006年寫入了多發性骨髓瘤及AL的診斷和治療指南中。
本文將對正常人FLC的代謝情況,血清遊離輕鏈檢測及臨牀應用綜述如下:
1、血清遊離輕鏈代謝生理學
免疫球蛋白由漿細胞合成,是由兩條完全相同的重鏈和兩條完全相同的輕鏈組成的四聚體,重鏈有γ、α、μ、δ、ε五種,它們決定免疫球蛋白的分類,分別對應於IgG、IgA、IgM、IgD輕鏈有κ、λ兩型,每種免疫球蛋白或含κ輕鏈或含λ輕鏈。人類產κ型輕鏈的漿細胞大約爲產λ型輕鏈的兩倍。每種輕鏈的多肽鏈大約包含220個氨基酸,它們摺疊後形成恆定區和可變區。遊離輕鏈的產量大約比重鏈多40%,這是爲了完整免疫球蛋白分子合成適當的構象。未結合成四聚體形式的免疫球蛋白輕鏈,以遊離的形式分泌。這些遊離輕鏈可以單體(22C27 kDa)的形式存在,也可以共價或非共價結合成二聚體(44C55 kDa) 。在正常人中,漿細胞在合成免疫球蛋白時,有大量的FLC分子生成並分佈於血管內和血管間隙。剩餘的FLC通過腎小球的濾過清除,之後FLC被近端小管細胞吸收和分解。研究表明每天有大量的FLC被腎臟重吸收(10-30 g/天)。正常人每天可以向尿液中排泄1-10mg的遊離輕鏈,與分泌型IgA及其它的免疫球蛋白一起存在。當發生惡性漿細胞病時,單克隆的漿細胞大量增生,產生大量勻質的單克隆遊離κ或λ輕鏈分子由腎小球濾過。當濾過的FLC超過了近端小管的分解和重吸收能力後,即從尿中排泄或到達髓袢升支與Tamm-Horsfall蛋白以管型的方式沉澱下來,常造成骨髓瘤腎病。
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