小兒馬方綜合徵怎麼治
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小兒馬方綜合徵是一種遺傳性疾病,患上該疾病後會出現多種不良症狀,主要表現爲身體消瘦、手指和足趾細長,甚至還會伴有心血管系統異常。治療方法主要是對症治療,還需要使用一些藥物減緩心血管病變的,必要的時候可以採取手術治療的方法。
有些小孩在出生後就被查出患有小兒馬方綜合徵,該疾病病因尚不明確,主要是因爲遺傳所造成的,所以在治療上通常會比較困難。患上該疾病後,需要採取積極治療方法,這樣可以提高生活質量,還可以改善多種不良症狀,如果不及時治療可能會危及到生命,那麼小兒馬方綜合徵怎麼治呢?
一、什麼是小兒馬方綜合徵
小兒馬方症綜合徵是一種遺傳性結締組織疾病,患上該疾病一般是來自於感染體顯性遺傳所造成的,患病後主要症狀表現爲身體消瘦、腦長且窄,手指和足趾細長,就像蜘蛛趾,足部會出現明顯的外翻症狀。通常還會伴有心血管系統異常,尤其是合併心臟瓣膜方面的疾病,部分患兒還會出現主動脈瘤,需要及時去醫院就診,還應該保持良好的心態,積極的配合治療。
二、小兒馬方綜合徵的治療
1.對症治療
患上該疾病後主要是採取對症治療的方法,針對心血管畸形治療,支持足弓和改善視力。必要的時候可以使用一些藥物進行治療,主要目的是減緩和推遲心血管病變的發生,防止出現室性心律失常。可以使用普萘諾爾降低心肌收縮率和血流對病變主動脈的衝擊,從而防止主動脈壁層動脈瘤的形成和破裂。
2.手術治療
患病後根據病情的嚴重程度,可以決定是否採取手術治療,這也屬於姑息治療,一般是主動脈有夾層或出現了重度心臟瓣膜疾病的患兒,可以考慮手術治療。這種情況主要是提高生活質量,延長生命,因爲該疾病本身就是一種遺傳性疾病,通常無法從根本上得到治療,所以治療主要是保守治療或選擇性手術,手術要選擇比較好的時間。
三、小兒馬方綜合徵的預後
患病後不僅需要積極的接受治療,還要定期的隨訪複查,終身使用β受體阻滯藥。該疾病病變發展速度的個體差異很大,但是通常預後都不是很好,死亡的主要原因,大多是心血管病變所造成的。
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