血友病的主要分類是什麼?
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人們也擔心常見的疾病,這個患者也要更加理解問題,特別是患血友病會影響人們的健康,明確這些問題也要分類疾病的出現,這個患者必須更加理解。血友病的出現主要分類是什麼?讓我們回答一下。
甲型血友病
甲型血友病又稱抗血友病球蛋白質(antihemophilicglobulin、AHG)缺乏症或第因子缺乏症。主要表現爲出血傾向,其出血特徵爲①慢慢持續出血②多發生於輕微創傷後③出血部位廣泛,多次發生,血腫、關節變形,死因多爲顱內出血。現在知道,因子由①F:c(AHG)構成,②F:Ag(關於因子的抗原)③vWF因子。甲型血友病缺乏AHG遺傳性。
本病爲x鏈隱性遺傳,基因定位於xq28,基因跨度超過186kb,由26個外顯子(佔9kb)和25個內含子(佔177kb)構成,代碼2351個氨基酸,發現缺失型(包括錯義、無義、代碼突變等)共46種以上。雜合子的鑑定對開展遺傳諮詢很重要。過去,通過測量血漿AHG水平和R:Ag/AHG比值檢測雜合子,現在可以採用分子遺傳學手段,特別是DNA印刷雜交、PCR技術等於產前診斷,對防止重型患兒的出生非常有效。
B型血友病
B型血友病(hemophiliab)又稱血漿凝血活酶成分(PTC缺失症或第因子缺失症)。這種臨牀表現類似甲型,但發病率低,遺傳方式也爲x鏈隱性遺傳,雜合子的因子活性只有正常的1/3,一些雜合子出現症狀,女性患者比甲型多。
人類第Ⅸ因子基因已定位Xq27.1,基因總長度爲34kb左右,由8個外顯子組成。被認定的突變有100種以上(部分缺失和全失者30種,其餘爲各種類型的點突變)。我國王寧波等通報重慶發現5種點突變(外顯子2和5)上海溢滔等發現1例1-3內含子5kb片段缺失。在這些突變中發現一些啓動子突變,臨牀表現爲兒童期有嚴重出血傾向,但青春期後自發出血減輕。此後,男性固醇可以誘導啓動子產生因子,這也表明臨牀症狀的重量與突變性質有關。
以上是疾病的主要分類,大家現在應該簡單理解了吧。健康的身體對我們來說很重要,它是我們生活和工作的基礎,注意這些及時的治療。
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