血液病的分類有哪些
本文已影響6.2K人
本文已影響6.2K人
血友病是我們在臨牀上經常見到的疾病了,在患上血友病的時候,患者都會感覺到心理非常的恐懼,其實這是一種很好治療的血液病,它具有很強的遺傳性,我們在生活中要多學習血液病的知識,下面,我們就一起來看看血液病的分類吧!
甲型血友病
甲型血友病又名抗血友病球蛋白缺乏症或第Ⅷ因子缺乏症。主要表現爲出血傾向,其出血特點爲:①緩慢持續滲血;②多發生於輕微創傷之後;③出血部位廣泛,常反覆發生,可形成血腫,關節變形,死因多爲顱內出血。現知,Ⅷ因子由三種成分組成:①FⅧ:C(AHG);②FⅧ:AG(Ⅷ因子相關抗原);③VWF因子。甲型血友病爲AHG遺傳性缺乏所致。
本病爲X連鎖隱性遺傳,基因定位於XQ28,基因跨度超過186KB,由26個外顯子(佔9KB)及25個內含子(佔177KB)組成,編碼2351個氨基酸,已發現缺失型(包括錯義、無義及移碼突變等)共46種以上。雜合子的鑑定對開展遺傳諮詢很重要。過去多通過測定血漿AHG水平或用ⅧR:AG/AHG比值來檢出雜合子,現已能採取分子遺傳學手段,特別是已成功地應用DNA印跡雜交、PCR技術等於產前診斷,這對防止重型患兒出生,十分有效。
乙型血友病
乙型血友病又名血漿凝血活酶成分(PTC)缺乏症或第Ⅸ因子缺乏症。此型臨牀表現酷似甲型,但發病率較低,遺傳方式亦爲Ⅹ連鎖隱性遺傳,由於雜合子Ⅸ因子活性僅爲正常1/3,某些雜合子可出現症狀,故女性病人較甲型多見。
人類第Ⅸ因子基因已定位XQ27.1,基因總長度爲34KB左右,由8個外顯子組成。已鑑定出的突變有100種之多(部分缺失及全缺失者30種,其餘爲各種類型點突變)。我國王寧波等報告了重慶發現的5種點突變(外顯子2和5)。上海曾溢滔等發現1例1-3內含子5KB片段缺失。在這些突變中發現幾例啓動子突變,臨牀表現爲兒童期有嚴重出血傾向,但到青春期後自發出血減輕。後證明,雄性類固醇可誘導啓動子產生Ⅸ因子,這也表明臨牀症狀輕重與突變性質可以有一定關係。
丙型血友病
丙型血友病又名血漿凝血活酶前質(PTA)缺乏症或第Ⅺ因子缺乏症。此型症狀較甲、乙型輕。本病種族傾向明顯,多見於土耳其南部猶太人後裔。遺傳方式屬染色體隱性遺傳。現知,基因定位於15Q11,基因長度爲23KB,由15個外顯子組成,編碼625個氨基酸,但僅第11-15外顯子編碼羧基端具有凝血功能爲Ⅺ因子主要成分。已發現3種點突變。本病純合子的Ⅺ因子活性在20%以下,雜合子爲30%-65%。多數嚴重缺乏者用小劑量正常或濃縮血漿治療即顯效。
血液病的分類介紹大家都知道了吧,在生活中發現血液病的時候,我們都要對自己的健康負責,只有及時的到醫院治療纔是最佳的辦法,我們在患有血液病的時候,要記住的是生活中飲食,飲食禁忌對患者來說非常重要,祝大家早日恢復健康!
瓷磚分類有哪些
牙髓炎的分類有哪些
頸椎病分哪些類型
角閥分類有哪些
社畜有哪些分類 社畜定位分類
乙肝的分類都有哪些
肛瘻的分類都有哪些
鎖具分類有哪些
牆紙有哪些分類
全瓷牙的分類有哪些
血液疾病都有哪些症狀
新生兒血液病有哪些
精液的成分有哪些
小葉增生的分類有哪些
血吸蟲病有哪些分型
血液系統疾病有哪些
高血壓的分類 高血壓的分類有哪些
地毯有哪些分類
小孩咳嗽的分類有哪些
血液病皮膚有哪些症狀
牆布有哪些分類
鼻炎的分類都有哪些
兒童餐椅的分類有哪些
牆紙分類有哪些
肺結節的分類有哪些
貧血分爲哪些類型?
肺癌分類有哪些
子宮肌瘤的分類有哪些
胎教分類有哪些
【新生兒血管瘤類型有哪些】新生兒血管瘤分類