關於地中海貧血的認識
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海洋性貧血又稱地中海貧血,是遺傳性溶血性貧血。其共同特點是,由於珠光蛋白基因的缺陷,血紅色蛋白中的珠光蛋白肽鏈有一種或幾種合成減少或不能合成。血紅蛋白的構成成分發生了變化,本組疾病的臨牀症狀重要不同,多爲慢性溶血性貧血。
本病多見於地中海沿岸國家和東南亞國家,中國長江以南各省報道廣東、廣西、海南、四川、重慶等省區發病率高,在北方罕見。如果夫同型地中海型貧血的原因者,每次懷孕,其孩子有1/4的機會正常,1/2的機會是原因者,另外1/4的機會是重型地中海型貧血患者,在遺傳諮詢和產前診斷方面是非常重要的疾病。
海洋性貧血3種類型:
(1)重型:出生數日貧血、肝脾腫大惡化、黃疸、發育不良,其特殊表現爲頭大、眼距寬、鞍鼻、額突出、兩頰突出,其典型表現爲臀部狀頭、長骨骨折。骨骼變化是由骨髓造血功能亢進、骨髓勝利變寬、皮質變薄引起的。少數患者在肋骨和脊椎之間發生胸腔腫塊,也可以看到膽石症、下肢潰瘍。常見併發症有急性心包炎、繼發性脾功能亢進、繼發性血色病。
(2)中間型:從輕度到中度貧血,患者多數可以活到大人。
(3)輕量:輕度貧血或無症狀,一般在調查家族史時發現。
海洋性貧血在中醫中屬於虛勞、黃疸範疇。從小貧血,中焦受氣,化血不足,更薄弱,陽不生陰,精血不足,水谷不能消失,精微反作水溼,阻止膽液,浸泡皮膚作爲虛勞變黃的證據,血氣陰陽不足,看外邪客表,就能看到虛實的徵兆。
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