什麼是家族性腺瘤息肉病
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家族性多發性腺瘤息肉病,該疾病屬於良性的病變,但是癌變的可能性很高。
主要的症狀爲消瘦、腹瀉、腹痛等症狀。可以採取腸鏡進一步確診疾病的性質。 指導意見 建議採取手術治療,再次就是根據術後的病理採取治療,如果沒有癌變的情況下就不需要治療,其次就是癌變的話,則是採取化療。胃十二指腸息肉樣變的話,則是需要定期的複查。
家族性腺瘤性息肉病(FAP)是常染體顯性遺傳性疾病,其特徵爲大腸內多發的(100個以上)腺瘤樣息肉,重組DNA技術證實其第5條染色體長臂上的基因缺失及FAP基因的位置。FAP的一些結腸外表現也認爲是單基因缺失而使基因表達異常所致。
FAP的自然病程約10—20年,息肉形成常在10幾歲至20歲左右,多於20—30歲左右出現症狀,最常見的爲便血,癌變多發生於30多歲,未治療者平均死亡年齡在42歲左右,比單發的腸癌要早20年。
一些患者還可出現結腸外的病變。對於結腸多發息肉合併多發表皮樣囊腫及多發性骨瘤者曾被稱爲Cardner綜合徵。
4—15%的FAP患者發生硬纖維瘤,多發生於小腸繫膜,70%發生於20—40歲婦女,特別是既往有腹部手術史的FAP患者,女性的高發表明激素的影響起了很大的作用。臨牀面臨的難題是術後復發,近年來令人鼓舞的報導是應用sulindac及三苯氧胺進行治療的效果。 。
與FAP相關的胃的息肉樣改變是胃底腺體囊性擴張所致,日本人的發病率較高。合併十二指腸息肉的發生率比胃息肉要高,且多見於降部,統計學結果顯示FAP患者十二指腸周圍癌的發生率較一般人羣高50—300倍,故推薦20歲以上的FAP.患者定期和上消化道內鏡檢查,此外有報導膽汁中存在導致
DNA反應的致癌物,認爲其發病與膽汁誘導有關。
近年來的研究在於評價非類固醇類抗炎藥物在減緩細胞增殖,降低膽汁中致癌物的影響。
關於FAP外科治療,目前合理的手術方式有三種:(1)全結腸切除術及迴腸造口術,(2)次全結腸切除並回直腸吻合術,(3)修復性結直腸切除術,包括迴腸袋狀成型及迴腸肛門吻合。迴腸直腸吻合術效果較好,術後2—3年內每6個月需行乙狀結腸鏡檢查,如發現直腸息肉井予電灼切除。
重組DNA技術的發展使FAP的病因學認識達到了分子水平,但由於FAP基因在不同個體常會發生部分缺失,故單靠DNA分析進行診斷及篩選受到一定的限制,FAP的篩選檢查可降低確診時的癌腫發生率,篩選手段有乙狀結腸鏡、纖維大腸鏡檢查,氣鋇雙重造影及DNA分析,其中內鏡篩選仍然是必要的。一般從10—12歲左右開始,特別是發現有腸外病變者,需定期檢查,直到50歲左右。
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