一例聯合藥物治療對中樞性尿崩症起效的病例
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摘要:該病例中是一位12歲的患兒,由於患兒兩月前無明顯誘因出現多飲、多尿、口渴、煩躁的情況,夜間比較明顯,還伴有食慾下降、膝蓋痠痛等症狀,曾就診於當地診所未查出病因,於是患者在家屬的陪同下來到我院,經檢查最終確診中樞性尿崩症。
【基本信息】男,12歲
【疾病類型】中樞性尿崩症
【就診醫院】北京大學第一醫院
【就診時間】2019年6月
【治療方案】鞣酸加壓素、醋酸去氨加壓素、氯貝丁酯、卡馬西平等藥物聯合治療
【治療週期】住院治療28天,院外隨訪1個月
【治療效果】症狀明顯緩解,疾病得到有效控制
這個孩子剛來醫院的時候看着非常瘦弱,精神也不是很好,據患者自己描述,他大概是兩個月前開始出現症狀的,主要表現爲煩躁、乾渴、多飲、多尿,每天飲水量超過6L,尿量超過4L每天,排尿次數較以往每天要多7、8次,後來又逐漸出現食慾下降、膝蓋痠痛、上課注意力不集中、身體瘦弱,家長感覺孩子狀態不太正常,所以就去當地診所看了下,但是沒查出什麼問題,當地醫生建議還是要到大醫院檢查下,於是家長就把孩子帶來了我們醫院。門診尿液檢查提示尿比重、內生肌酐清除率、尿急鉀都偏低,尿糖定量偏高,其他無異常。所以初步以尿崩症,原因待查,收住院進一步診療。
經過與患者家屬溝通排除了腦外傷、遺傳因素,又通過腦部增強CT排除腦腫瘤,但通過CT發現患者腦垂體柄增厚,最厚約0.4cm。禁水試驗後患者乾渴加重,出現脫水、體重下降。結合所有檢查,最終確診爲因腦垂體柄異常增厚導致的“中樞性尿崩症”。由於患症狀是因爲垂體柄增粗引起的,這種情況下除了依靠藥物治療,手術治療效果往往不好。因爲如果要手術切除垂體柄會損傷其他部位的功能,反而會引發其他疾病,所以經專家團隊評估還是建議給予患者多種藥物的對症治療,入院第一天先肌肉注射鞣酸加壓素0.1ml,用於改善多飲多尿症狀,症狀有所緩解,經治療後效果維持了2天,但第三天又再次出現多飲多尿,所以我們提高鞣酸加壓素用量,又注射了0.2ml,經治療後治療效果維持了7天。治療期間,同時還讓患者堅持每天口服醋酸去氨加壓素,其目的主要是改善多尿症。口服氯貝丁酯、卡馬西平,來改善增強自身垂體分泌精氨酸加壓素的能力。整個用藥週期持續了28天,患者症狀有所緩解後,但因爲垂體柄問題很難根治,就像糖尿病,只能長期用藥控制症狀,儘量不影響患者生活,所以叮囑患者院外繼續口服醋酸去氨加壓素進行控制,定期返院複查,就讓患者出院了。
雖然患者剛入院時治療效果反反覆覆,但是在醫院一段時間的對症治療後,症狀還是開始明顯好轉,至少尿量明顯減少。出院後,有堅持使用醋酸去氨加壓素進行控制一個月我們也一直有跟進隨訪,大概一個月後,患者複查核磁,垂體柄增厚有明顯減小,自覺口渴症狀減輕,尿量基本控制在每天1.5L,飲水1.5-2.3L,原來每天晚上要起夜6-7次,現在每天1-2次,較之前有明顯好轉,疾病得到有效控制。
鑑於該患者的病情很難根治,所以日常生活還是要多加註意,纔能有效控制病情:減少脂肪、高鹽食物的攝入,進食過多可能會導致滲透壓明顯增加,尿崩症症狀也會明顯加重;如果出現大量排尿的現象,需要準備充足的溫開水,排完尿後就要馬上進行補充,以免因排尿過多而引起水電解質紊亂;由於尿崩症患者夜間次數排尿會比較多,可能會休息不好,所以這類患者在白天很容易疲倦,容易出現精神乏力,所以平時休息時儘量保證能在安靜舒適的環境中,並且每晚充足的睡眠時間。
尿崩症原因有很多,像腦外傷、腦部術後很可能會出現暫時性尿崩,一般可以逐漸恢復治癒,但垂體異常導致的尿崩症不是很容易治療,該病例就是由於垂體異常引發的症狀,其實開始我們對自己提出的治療方案也存有懷疑,因爲不確定是否有效,但是家屬還是百分百的選擇了相信我們,願意去嘗試,並積極得配合我們監督患者用藥、給予患者悉心照料,才能讓患者取得這麼好的治療效果。所以,藉此也想和患者家屬道一聲感謝,謝謝對我們工作的支持,謝謝給予我們的這一份信任。
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