血友病的常識性知識

血友病的誘發因素有很多，目前會有很多的人遇到血友病，針給患者的身體健康帶來極嚴重的危害，所以說我們需要正確的認識血友病的知識，提防自己的身體變化，往下看爲朋友們介紹一下血友病的相關常識會是什麼呢。

血友病(hemophilia)是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，包括：①血友病甲：即因子(又稱抗血友病球蛋白，ahg)缺乏症;②血友病乙：即因子(又稱血漿凝血活酶成分，ptc)缺乏症：③血友病丙：即因子?(又稱血漿凝血活酶前質，pta)缺乏症。這一組疾病並不罕見，其發病率爲5～10/10萬，以血友病甲較爲常見。其共同特點爲終身輕微損傷後有長時間出血的傾向。

血友病甲和乙均爲x連鎖隱性遺傳，男性發病，女性傳遞。血友病丙爲常染色體顯性或不完全性隱性遺傳，男女均可發病或傳遞疾病。因子ā、?缺乏均可使凝血過程的第一階段中的凝血活酶生成減少，而引起血液 凝固障礙，導致出血傾向。因子ㄊ且恢執蠓腫癰刺ㄎ錚杭從尚》腫恿康木唚血活性的ǎc和大分子量的血管性假性血友病日子(von wiliehrand factor;vwf)所組成，其中ǎc的含量很低，僅佔因子ǜ春銜鐗1％。:c是一種水溶性球蛋白，80％由肝合成，餘20％由脾、腎和單核-巨噬細胞等合成，其活性易被破壞，在37℃儲存24小時後可喪失50％。血友病甲患者:c減低或缺乏的機理尚未明瞭。vwf爲因子ǖ腦靨澹它具有使血小板粘附於血管壁的功能，當vwf缺乏時，則可引起出血和因子ㄈ狽Α因子┦且恢鍾篩魏銑傻奶塹鞍祝在其合成過程中需要維生素k的參與。因子?也是在肝內合成，在體外儲存時其活性穩定，故給本病患者輸適量儲存血即可補充因子?。出血症狀是本組疾病的主要表現，終生於輕微損傷或小手術後有長時間出血傾向，但血友病丙的出血症狀一般較輕。

血友病甲和乙可在新生兒期發病，但大多在2歲時發病。前者出血程度的輕重與其血漿中的:c活性高低有關：活性爲0～1％者爲重型，患者自幼年起即有自發性出血、反覆關節出血或深部組織(肌肉、內臟)出血，並常導致關節畸形;2％～5％者爲中型，患者於輕微損傷後嚴重出血，自發性出血和關節出血較少見;6％～20％者爲輕型，患者於輕微損傷或手術後出血時間延長，但無自發性出血或關節出血;20％～50％爲亞臨牀類型，僅於嚴重外傷或手術後有滲血現象。血友病乙型的出血症狀及輕重分型與血友甲相似，因子┗鈈隕儆2％者爲重型，很罕見;絕大多數患者爲輕型。因此，本病的出血症狀大多較輕。

血友病丙較爲少見，雜合子患兒無出血癥狀，只有純合子者纔有出血傾向。出血多發 生於外傷或手術後，自發性出血少見。患者的出血程度與因子?的活性高低並不相關，有些患者的因子?活性僅爲1％，但出血症狀不嚴重;而有些患者的因子?活性雖爲20％，卻可有嚴重出血。本病患者常合併ァУ繞淥因子缺乏。實驗室檢查，血友病甲、乙、丙實驗室檢查的共同特點是：①凝血時間延長(輕型者正常);②凝血酶原消耗不良;③白陶土部分凝血活酶時間延長;④凝血活酶生成試驗異 常。出血時間、凝血酶原時間和血小板正常。

在認識上面的知識之後，大家對於血友病的常識十分清楚了，血友病會嚴重的傷害到患者的健康，讓血液方面出現了異常，大家需要清楚的認識血友病的知識，而且應當在生活中做一些關於血友病的預防，此病的出現需要積極的進行治療。