多囊腎是怎麼回事

很多人認爲自己在生活中有時候是無緣無故被患上某種疾病，有時候這種認識是錯誤的。因爲疾病的發生往往都是要有一定的發生條件，有時候本是沒有這種條件，但是當患者進入這個條件的時候疾病就發生了，讓患者沒有防備。下面就讓腎病醫院的專家來爲大家介紹下多囊腎：

多囊腎病(polycystickidneydisease，PKD)是一種常見的遺傳性腎臟病，主要表現爲雙側腎臟出現多個大小不一的囊腫，囊腫進行性增大，最終破壞腎臟結構和功能，導致終末期腎功能衰竭。

根據遺傳方式不同，可分爲常染色體顯性多囊腎病(autosomaldominantpolycystickidneydisease，ADPKD)和常染色隱性多囊腎病(autosomalrecessivepolycystickidneydisease，ARPKD)。常染色體隱性遺傳型多囊腎，發病於嬰兒期，臨牀較罕見;常染色體顯性遺傳型多囊腎，常於青中年時期被發現，也可在任何年齡發病。

ADPKD是一種最常見的單基因遺傳性腎病，發病率1/1000~1/4000，發病年齡多在30~50歲，故既往又稱之爲“成人型多囊腎病”，實際上該病可發生於任何年齡，甚至胎兒，故“成人型”這一術語並不準確，現已廢用。ADPKD除累及腎臟外，還可伴有肝囊腫、胰腺囊腫、顱內動脈瘤、心臟瓣膜異常等，因此，它也是一種系統性疾病。目前已經明確引起多囊腎病的突變基因主要有PKD1HEPKD2兩種。60歲以上患者將有50％將發展至終末期腎衰竭，佔終末期腎衰竭病因的5~10％。

ARPKD是一種隱性遺傳性腎病，一般在嬰兒期即有明顯表現，因此過去稱爲“嬰兒型多囊腎病”，少部分發生於兒童或青少年。發病率約1/1萬~1/4萬，常伴有肝臟受累，表現爲肝囊腫。目前已發現其發病與PKHD1基因有關。ARPKD患兒中，50％在出生後數小時至數天內死於呼吸衰竭或腎衰竭，存活至成人者主要特徵是腎集合管紡錘形擴張，進展至腎衰竭，同時伴有肝內膽管擴張、先天性肝纖維化，臨牀表現爲門脈高壓症。

以上就是專家對“多囊腎如何解釋”的簡單介紹，希望對你有所幫助。多囊腎是一種遺傳疾病，但是有時候可能不明顯，但是由於發病的時間都有所不同，在任何時候都有可能。所以對這種疾病的瞭解就很是必要，因爲它常常伴隨着多種系統疾病。