重視術中意外發現的闌尾、卵巢粘液囊腺瘤的再次手術
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腹膜假粘液瘤(pseudomyxoma peritonei,PMP)是以粘液外分泌性細胞在腹膜、網膜及腹腔臟器漿面上種植而導致腹腔內大量膠腖樣粘液腹水或者形成大小不等的粘液膠腖狀腫物(jelly belly)爲特徵的疾病。多數患者早期缺乏特異性臨牀表現,中晚期多表現爲大量腹水及全身消耗等症狀,如:腹脹、腹痛、腹圍大、腹部包塊、噁心、嘔吐、貧血、體重下降、疲乏無力等。
1884年Werth首次報道來源於卵巢囊腺瘤的PMP,1901年Frankel 報道來源於闌尾囊腫的PMP,隨後的報道例數越來越多,組織來源越來越廣泛。其中闌尾是主要來源,其次是卵巢,少部分可來源於胰、腸、胃等。PMP 患者常有血清CEA、CA1929、CA2125、CK7、CK20升高。
爲便於理解,我將PMP以種植範圍和是否出現腸梗阻將此病分爲四期:
I期:以闌尾炎或者卵巢囊腫手術,術中意外發現闌尾囊腫,其周圍無或者有少量粘液腹水及小的粘液種植病竈,大網膜正常。
II期:臨牀有明顯腹圍增大,CT發現大量腹水伴有大網膜增厚,腹水穿刺抽出帶粘液腹水或者果凍。
III期:腹部有明顯腫塊,CT發現腹水伴有大網膜增厚成餅狀,CT提示腹盆腔中有囊性腫塊。
IV期:具備有III期特點同時還伴有腸梗阻。
I期、II期屬早期病人,III期、IV期爲中晚期病人。
PMP早期因缺乏典型的臨牀症狀及體徵,幾乎無法做到早期診斷而出現誤診、誤治、誤判。中晚期病人中大多數有過闌尾或者卵巢的手術史。但均因醫生沒有經驗未能給病人以積極的建議,直接導致病人走向難治的中晚期。
我科從2008年初接收PMP病人手術,到目前(2012年8月)共有PMP手術206例次。我們所做PMP手術病人臨牀分期I期佔1.94%(4/206);II期10.68%(22/206);III期、IV期87.38%(180/206)。
I期、II期病人手術後療效尚可,但因缺乏更多的病例數和更長的隨訪時間,無法做對照分析。但直觀感覺I期II期病人手術療效明顯優於III期、IV期病人。III期、IV期病人手術療效很不理想,IV期主要以解除梗阻爲主要手術目的,出現腸瘻併發症也多,大多數在術後一年內再次梗阻。III期病人多行右半結腸切除,大網膜餅切除,多數行術中及術後早期連續腹腔熱灌注化療。多數病人在術後2-3年出現腸梗阻而轉成IV期,III期、IV期病人中大多數都因闌尾、疝氣或者卵巢囊腫的手術史而診斷爲PMP,之後病史有1-8年不等。所以,III期、IV期病人手術療效很不理想,當前對PMP沒有特效療法爲手術做補充,唯一方法就是早期手術,方能爲PMP的療效做出貢獻。
在手術中意外發現闌尾或者卵巢的粘液囊腫時,當地醫院在獲取病理後應該儘早結束手術,等病理回報後,也就是術後二週應該當再次手術,行右半結腸+全大網膜切除,最好配有術中腹腔熱灌注化療+術後早期連續腹腔熱灌注化療。這樣,能夠一次性治療到位,大大減輕病人的痛苦及經濟費用。沒有條件的醫院應該將病人轉至有條件、有治療經驗的醫院。切匆認爲低度惡性腫瘤,手術無法做到根治,而讓病人回家。失去了有利的治療時機,實爲可惜。
唐代藥聖孫思邈在《千金要方》中將疾病分爲“未病”、“欲病”、“已病”,他認爲:“上醫醫未病之病,中醫醫欲病之病,下醫醫已病之病”。我當了一輩子外科醫生,卻一直在做古人所說的“下醫”之活。悲哉?如果通過我們的努力,儘可能減少中晚期病例,以期達到總體療效的提高,也算我在通向治療“未病”道路上前進了那麼小小的一步。
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