腎上腺髓質瘤嚴重嗎
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腎上腺髓質瘤嚴重嗎?腎上腺是人體重要的內分泌腺體,起着非常重要的調控作用,但是越重要的部位越容易受到疾病的侵襲,腎上腺髓質瘤在我們日常生活中比較少見,也很少聽說,但是它的危害性卻不容小覷,那麼,腎上腺髓質瘤嚴重嗎?
腎上腺髓質腺瘤是發生於腎上腺髓質、交感神經節、旁交感神經節或其他部位的嗜鉻組織中的腫瘤。這種腫瘤持續或間接地釋放大量兒茶酚胺,引起發作性高血壓伴交感神經興奮爲主要臨牀表現的內分泌疾病。嚴重發作可引起心腦血管意外而危及病人生命。
若能早期診斷,良性腎上腺髓質腺瘤經手術可以治癒。本病是一種罕見的繼發性高血壓,患病率佔高血壓病的0.1%~1%。近年來隨着醫學的發展和醫生警惕性的提高,本病的發現已漸漸增多,男女發病數相似,各年齡組均可發生,以20 ~50歲最多見,兒童病人也不少。
小兒患者男女比例爲2∶1,本病可有家族史,稱爲家族性腎上腺髓質腺瘤,屬於多發性內分泌腺瘤中的Ⅱ、Ⅲ型,良性者約佔80%~90%,惡性者佔10%~2 0%。腫瘤直徑約12~16釐米,重量自數克至3公斤,大小不等,一般均在100克左右。
約80%腎上腺髓質腺瘤見於腎上腺髓質,但同樣可見於來自神經脊細胞的其他組織,腎上腺髓質腫瘤兩性相等,雙側10%(兒童20%),通常良性(95%),腎上腺外腫瘤惡性多見(30%),雖然腎上腺髓質腺瘤可見於任何年齡,但最大發生率介於20~50歲。
臨牀表現是由於腫瘤細胞分泌大量兒茶酚胺所致。腎上腺嗜鉻細胞瘤主要分泌腎上腺素。而腎上腺外部位的嗜鉻細胞瘤主要分泌去甲腎上腺素,這是由於異位的腫瘤組織中缺乏甲基轉移酶之故。嗜鉻細胞瘤分泌兒茶酚胺可以是間歇性的也可以是持續性的,從而出現了多變的臨牀症狀。
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