治療地中海貧血的藥物
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輕型地貧無需特殊治療。中間型和重型地貧應採取下列一種或數種方法給予治療。
1、一般治療注意休息和營養,積極預防感染。適當補充葉酸和維生素e。
2、輸血和鐵治療這種方法至今仍是重要的治療方法之一。
紅細胞輸注少量輸注法只適用於中型α和β地貧,不主張用於重型β地貧。重β地貧早期應給予中、高輸血,使患兒生長髮育接近正常,防止骨病變。其方法是反覆輸注濃縮紅細胞,使患兒血紅蛋白含量達到120~150g/L,然後每2~4周輸注濃縮紅細胞10~15ml/kg,使血紅蛋白含量維持在90~105g/L以上。但是,本法容易引起鐵血黃素沉着症,應同時給予鐵鰲合劑治療。
3、鐵鰲合劑常用於鐵胺,可以增加鐵從尿和糞便中排出,但不能阻止胃腸對鐵的吸收。通常,規則輸注紅細胞,1年或10~20分鐘後進行鐵負荷評價,如果有鐵超負荷,開始使用鐵鰲合劑。去鐵胺每天25~50mg/kg,每晚連續1次皮下注射12小時,或者加入人等滲透葡萄糖液靜滴8~12小時,每週5~7天,長期應用。或加入紅細胞懸液中緩慢輸注。 去鐵胺副作用不大,偶見過敏反應,長期使角偶可致白內障和長骨發育障礙,劑量過大可引起視力和聽覺減退。維生素c和鰲合劑的聯合應用可以加強鐵胺從尿中排出鐵的作用,劑量爲200rng/天。
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