如何提高地中海貧血的治癒率
本文已影響2.84W人
本文已影響2.84W人
地中海貧血是一種罕見的疾病,臨牀治療方法多,該病如何提高治癒率?
輕度貧困無需特殊治療。中間型和重型地貧應採用以下方法治療。
一、藥物治療:
1.一般治療注意休息和營養,積極預防感染。適當補充葉酸和維生素e。
2.輸血和去鐵治療 此法在目前仍是重要治療方法之一。
紅細胞輸注 少量輸注法僅適用於中間型α和β地貧,不主張用於重型β地貧。重β地貧早期應給予中、高輸血,使患兒生長髮育接近正常,防止骨病變。其方法是反覆輸注濃縮紅細胞,使患兒血紅蛋白含量達到120~150g/L,然後每2~4周輸注濃縮紅細胞10~15ml/kg,使血紅蛋白含量維持在90~105g/L以上。但是,本法容易引起鐵血黃素沉着症,應同時給予鐵鰲合劑治療。
3.鐵鰲合劑 常用去鐵胺( deferoxamine ) ,可以增加鐵從尿液和糞便排出,但不能阻止胃腸道對鐵的吸收。通常在規則輸注紅細胞 1 年或 10~20 單位後進行鐵負荷評估,如有鐵超負荷(例如 SF >1000μg/L)、則開始應用鐵鰲合劑。去鐵胺每日25~50mg/kg,每晚1次連續皮下注射12小時,或加人等滲葡萄糖液中靜滴8~12小時;每週5~7天,長期應用。或者加入紅細胞懸液緩慢輸注。 去鐵胺副作用不大,偶見過敏反應,長期使角偶可致白內障和長骨發育障礙,劑量過大可引起視力和聽覺減退。維生素 C 與鰲合劑聯合應用可加強去鐵胺從尿中排鐵的作用,劑量爲200rng/日。
二、手術治療:
1.脾切除 脾切除對血紅查白 H 病和中間型β地貧的療效較好,對重型β地貧效果差。脾切除可減弱免疫功能,5~6歲後實施,嚴格把握適應證。
2.造血幹細胞移植異基因造血幹細胞移植是目前能根治重β地貧的方法。如果有與HLA相匹配的造血幹細胞供應商,應該作爲治療重型β地貧的優先方法。
三、其他特殊療法:
基因活化治療
應用化學藥物可以增加γ基因的表現,或者減少α基因的表現,改善β貧困狀態,臨牀使用的藥物有基脲、5氮雜胞苷(5~AZC)、糖苷、馬利蘭、異煙胺等,現在正在探索中。
中醫療法:
(1)脾腎陽虛證:治療方法:補腎健脾。方劑:十四味建中湯加減。黃芪20g、黨蔘10g、白朮10g、當歸10g、熟地10g、茯苓10g、甘草10g、白芍10g、附子10g、補骨脂10g、肉蓯蓉10g。偏陰虛者加何首烏10g、女貞子10g、玄蔘10g偏陽虛者加附件10g、仙靈脾10g黃疸未清者加線陳10g,澤瀉10g。有血瘀者加赤芍10g、川雄10g、桃仁10g、紅花10g。方解:本方基本上由十全大補湯基礎和補腎藥補骨脂、肉蓯蓉等構成,四君子湯補中益氣、健脾和胃、四物湯活血補血、補骨脂、肉蓯蓉等補腎補陽溫脾。
(2)肝腎陰虛證:治療方法:滋養肝腎,補充血液。方劑:左回丸的味道。熟地15g、山藥15g、山萸肉10g、菟絲子15g、枸杞子15g、何首烏15g、牛膝10g、鹿角膠10g、龜板膠10g、元參10g、女貞子12g、旱蓮草10g、山藥10g、丹皮10g,有黃疸者加茵陳、澤瀉、梔子;腹中積塊加三棱、莪術。方解:本方爲滋補腎陰基本方左歸丸味。
(3)溼熱盛證:治法:以清利溼熱爲主,佐以益氣養血。方劑:血府逐瘀湯和艾蒿湯加減。茵陳20g、茯苓10g、莪術10g、白朮10g、澤瀉10g、赤芍10g、當歸10g、夏枯草10g、桂枝10g、甘草10g、桃仁10g、紅花10g、香附10g、鰻魚10g。氣血兩虛者加黨蔘15g、黃芪30g、當歸10g、白芍10g。方解:方中二苓、澤瀉、白朮健脾利水,桂枝內通陽氣,氣化宣傳,排尿順暢的線陳、梔子、夏枯草苦寒瀉熱,可以從下面解決溼熱的邪惡。
嬰兒地中海貧血能治癒嗎
如何提高白癜風治癒率
孕婦患地中海貧血如何治療
地中海貧血該如何防護?
地中海貧血是什麼病 地中海貧血能治好嗎
孕婦地中海貧血怎麼辦 孕婦地中海貧血該如何調理
地中海貧血要如何預防?
地中海貧血
小兒地中海貧血如何預防
患地中海貧血如何對症治療?
治療地中海貧血的醫院如何選擇呢
β地中海貧血應如何確診
地中海貧血篩查準確率
如何預防地中海貧血?
中醫如何診斷地中海貧血
小兒地中海貧血能治癒嗎
如何選擇治療地中海貧血的醫院?
如何避免地中海貧血發作
輕度地中海貧血能治癒嗎
地中海貧血能治癒嗎 地中海貧血是否能治癒
小兒地中海貧血如何預防
地中海貧血遺傳機率
地中海貧血應如何確診
寶寶患地中海貧血能治癒嗎
如何提高肺炎治癒率?
哮喘治癒率如何提高
地中海貧血如何護理
【小兒地中海貧血】小兒地中海貧血症狀 小兒地中海貧血怎麼治療
地中海貧血的治療
如何預防小兒地中海貧血?