正確治療可有效減少地中海貧血的死亡
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臨牀一般認爲輕度貧困不需要特殊治療。中間型和重型地貧應採用以下方法治療。
一、地中海貧血一般治療
注意休息和營養,積極預防感染。適當補充葉酸和維生素E。
二、地中海貧血藥物治療
此法目前仍是重要治療方法之一。
1、紅細胞輸注:少量輸注法只適用於中間型α和β地貧,不主張用於重型β地貧。重β地貧早期應給予中、高輸血,使患兒生長髮育接近正常,防止骨病變。其方法是反覆輸注濃縮紅細胞,使患兒血紅蛋白含量達到120~150g/L,然後每2~4周輸注濃縮紅細胞10~15ml/kg,使血紅蛋白含量維持在90~105g/L以上。但是,本法容易引起鐵血黃素沉着症,應同時給予鐵鰲合劑治療。
2、鐵鰲合劑:常用於鐵胺(deferoxamine),可以增加鐵從尿和糞便中排出,但不能阻止腸胃對鐵的吸收。通常規則輸注紅細胞,1年或10~20分鐘後進行鐵負荷評價,如果有鐵超負荷(例如2000μg/L),則開始使用鐵鰲合劑。去鐵胺每天25~50mg/kg,每晚連續1次皮下注射12小時,或者加入人等滲透葡萄糖液靜滴8~12小時,每週5~7天,長期應用。或者加入紅細胞懸液緩慢輸注。去鐵胺的副作用不大,偶爾會發生過敏反應,長期使角偶爾發生白內障和長骨發育障礙,劑量過大會導致視力和聽覺減退。維生素 C 與鰲合劑聯合應用可加強去鐵胺從尿中排鐵的作用,劑量爲200rng/日。
三、脾切除
脾切除對血紅查白 H 病和中間型β地貧的療效較好,對重型β地貧效果差。脾切除可減弱免疫功能,5~6歲後實施,嚴格把握適應證。
四、造血幹細胞移植
異基因造血幹細胞移植是目前能根治重β地貧的方法。如果有與HLA相匹配的造血幹細胞供應商,應該作爲治療重型β地貧的優先方法。
五、基因活化治療
應用化學藥物可增加 γ基因表達或減少α基因表達,以改善β地貧的狀,已用於臨牀的藥物有經基脲、5 -氮雜胞苷(5~AZC)、阿糖胞苷、馬利蘭、異煙肼等,目前正在探索之中。
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