多囊肾是怎么回事
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很多人认为自己在生活中有时候是无缘无故被患上某种疾病,有时候这种认识是错误的。因为疾病的发生往往都是要有一定的发生条件,有时候本是没有这种条件,但是当患者进入这个条件的时候疾病就发生了,让患者没有防备。下面就让肾病医院的专家来为大家介绍下多囊肾:
多囊肾病(polycystickidneydisease,PKD)是一种常见的遗传性肾脏病,主要表现为双侧肾脏出现多个大小不一的囊肿,囊肿进行性增大,最终破坏肾脏结构和功能,导致终末期肾功能衰竭。
根据遗传方式不同,可分为常染色体显性多囊肾病(autosomaldominantpolycystickidneydisease,ADPKD)和常染色隐性多囊肾病(autosomalrecessivepolycystickidneydisease,ARPKD)。常染色体隐性遗传型多囊肾,发病于婴儿期,临床较罕见;常染色体显性遗传型多囊肾,常于青中年时期被发现,也可在任何年龄发病。
ADPKD是一种最常见的单基因遗传性肾病,发病率1/1000~1/4000,发病年龄多在30~50岁,故既往又称之为“成人型多囊肾病”,实际上该病可发生于任何年龄,甚至胎儿,故“成人型”这一术语并不准确,现已废用。ADPKD除累及肾脏外,还可伴有肝囊肿、胰腺囊肿、颅内动脉瘤、心脏瓣膜异常等,因此,它也是一种系统性疾病。目前已经明确引起多囊肾病的突变基因主要有PKD1HEPKD2两种。60岁以上患者将有50%将发展至终末期肾衰竭,占终末期肾衰竭病因的5~10%。
ARPKD是一种隐性遗传性肾病,一般在婴儿期即有明显表现,因此过去称为“婴儿型多囊肾病”,少部分发生于儿童或青少年。发病率约1/1万~1/4万,常伴有肝脏受累,表现为肝囊肿。目前已发现其发病与PKHD1基因有关。ARPKD患儿中,50%在出生后数小时至数天内死于呼吸衰竭或肾衰竭,存活至成人者主要特征是肾集合管纺锤形扩张,进展至肾衰竭,同时伴有肝内胆管扩张、先天性肝纤维化,临床表现为门脉高压症。
以上就是专家对“多囊肾如何解释”的简单介绍,希望对你有所帮助。多囊肾是一种遗传疾病,但是有时候可能不明显,但是由于发病的时间都有所不同,在任何时候都有可能。所以对这种疾病的了解就很是必要,因为它常常伴随着多种系统疾病。
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