男子患罕見“蛋白肺” 的治療新進展
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30歲的小夥張兵(化名)近日被確診患上罕見的“肺泡蛋白沉積症”,200萬人中才有1個人遇上這種病。肺泡表面分泌的蛋白樣物質堵住了氣泡導致呼吸困難,如果不及時處理很可能因呼吸衰竭而危及生命。
罕見:蛋白物質填滿雙肺,“黑肺”變“白肺”
30歲的小夥子張兵,家住蘇北農村,一個多月前受涼後開始氣喘,活動時會嚴重些,休息一段時間後能緩解,氣喘同時還會幹咳。早上起牀感覺喉嚨不舒服,有痰咳不出,夜裏還好,沒明顯不舒服,睡眠也比較好。到當地醫院就診,醫生對他施以抗感染治療,症狀沒得到改善。於是家人領着張兵到南京一家醫院治療,醫生診斷可能是“肺泡蛋白沉積症”,也就是俗稱的“蛋白肺”,但治療沒有明顯效果。後來,張兵經人推薦來到中大醫院治療。
據該院呼吸科孫思慶副主任醫師介紹,張兵入院後通過做胸片、CT以及活檢發現,兩肺炎性和兩肺間質纖維化,正常人的肺在片子上顯示是黑色的,張兵的肺竟然變成了“白肺”,肺泡表面分泌的大量蛋白樣物質填滿了雙肺,呼吸變得困難,出現了氣喘、咳嗽等一系列症狀。專家診斷張兵患上了非常罕見的肺泡蛋白沉積症。
治療:全肺灌洗,洗出20000毫升黃色液體
孫思慶醫師告訴
3月10日,張兵在全麻後接受右肺灌洗術,經口插入雙腔器官插管,左肺純氧通氣,夾閉右肺呼吸通路,接通灌洗通路,注入生理鹽水反覆灌洗,一開始流出的液體是黃色渾濁的,直到流出清亮的液體灌洗才結束,右肺大約洗出10000毫升有蛋白物質沉澱的液體。右肺灌洗結束後,張兵感覺呼吸順暢多了,氣喘和咳嗽也得到緩解。18日,醫生酌情為他進行了左肺的灌洗,又洗出了約10000毫升黃色液體,雙肺總共洗出20000毫升左右的黃色渾濁液體,裝進500毫升的玻璃瓶裏要40瓶。
專家:病因尚不明確,或是基因缺乏
孫思慶副主任醫師指出,“蛋白肺”的病因目前還不明確,也沒對症治療的特效藥。目前考慮“蛋白肺”可能與基因缺乏有關,沒有相關的有效預防辦法,只能提醒大家一旦出現呼吸不暢、氣喘咳嗽這些不適症狀最好立即就醫。
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