血友病的應急處理措施
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血友病是先天mophilia)是先天性因子,缺乏,分為血友病甲、乙、丙。血友病甲發病率最高,症狀最重,其次是血友病乙,血友病丙發病率低,症狀輕。血友病甲乙為伴性染色體隱性遺傳,血友病丙為常性染色體隱性遺傳。先天性缺乏因子,使內源性凝活酶生成減少,導致凝血障礙。臨牀表現自發或輕微外傷後,皮下大塊淤血或肌肉深部血腫、局部紫黑,粘膜出血多見於鼻血、牙齦出血,消化道出血少見,膀胱、腎、肺、胸膜出血少見,顱內出血少見,但危及生命。關節病變主要表現為腫痛,反覆出現引起慢性增生性關節炎,導致關節畸形,喪失功能。診斷要點(1)發病多在初學走路的幼兒和學齡兒童。(2)輕微外傷或小手術後,出血不止,幾天、幾個月,甚至威脅生命。(3)出血:皮膚淤血或肌肉深部血腫、鼻血、牙齦等粘膜出血等。(4)關節病變:急性期以腫痛為主。(5)實驗室檢查:①篩選試驗:血小板計數、出血時間及血塊退縮時間正常,凝血時間、部分凝血活酶時間及凝血活酶生成時間延長,血清凝血酶原時間縮短。②定性實驗:凝血活酶生成試驗及糾正實驗,簡易凝血活酶生成糾正實驗對血友病定型有確診意義:能被正常硫酸鋇吸附血漿糾正而不能被正常血清糾正的為血友病甲。不能正常硫酸鋇吸附血漿,能正常血清的是血友病乙。能夠正常硫酸鋇吸附血漿和正常血清的是血友病丙。鑑定診斷應與血管性假性血友病鑑定,血管性假性血友病由R、Ag、R:WF不足或減少引起,由於c活性減少也可能引起,典型的血管性假性血友病有家族史,常見的染色體顯性遺傳是男性性生病,父母可以遺傳。臨牀主要表現為粘膜、皮下出血,和少數關節、肌肉出血,但一般無關節畸形,出血時間延長或阿斯匹林耐量試驗陽性,Ⅷ:C、ⅧR:RCOF及ⅧR:Ag者減低,可助診斷和鑑別診斷。變異型血管性假性血友病可呈常染色體隱性遺傳,父母親可無臨牀表現,無遺傳史,出血症狀較嚴重,出血時間,ⅧR:RCOF一至數項正常,但ⅧR:Ag交叉免疫電泳異常,可助鑑別。應急處理(1)儘量避免手術或外傷。(2)局部壓迫或冷敷止血,也可貼敷新鮮血漿浸膏。(3)雲南白藥、三七粉局部使用可達局部止血作用。(4)有新鮮血腫或關節積血時,應卧牀休息,減少活動。(5)急性期口服強鬆每天40~60mg,分3次服用的口服避孕藥可以緩解女性患者月經多。(6)出血嚴重或持續時,應送往醫院輸送新鮮全血或血漿等產品。
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