結腸反覆畸形的典型症狀是什麼?
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(1)腸外囊腫型反覆畸形:反覆畸形中最常見的類型。表現為圓形或卵圓形與結腸腸腔不交通的囊性腫物,緊密附着於結腸腸繫膜的兩葉間。囊腫大小很不一致,小者直徑僅1cm,大者可佔據腹腔的大部分。囊腫內充滿無色或淡黃色黏膜分泌液。囊腫增長到一定程度可壓迫主腸管或誘發腸扭轉。囊腔內壁襯裏有異位胃粘膜或胰腺組織者,由於胃酸或胰腺酶的腐蝕而產生消化性潰瘍,囊腔內出血或穿孔引起腹膜炎。
(2)腸壁內囊腫型反覆畸形:囊腫發生在空、迴腸肌層內或粘膜下,與腸腔不交通。該類型多發於末端迴腸或盲區。
(3)管狀反覆畸形:管狀反覆畸形有兩種形態。
①長管畸形:畸形呈長管狀,附着在腸繫膜側,與主腸並列。畸形壁具有完全正常的腸管結構,常與主腸管共有腸繫膜和血管供應。畸形長短不一,小者長數釐米,廣泛者可長達50~70cm,甚至波及全部結腸。多數畸形腸管近端盲閉,遠端開口與主腸管相通,壁內襯有胃黏膜或胰腺組織,較囊腫型多見,並且畸形與主腸管不相通,或畸形遠端盲閉,近端向主腸管開口,畸形腔內積滿大量黏膜分泌液呈大的管狀囊腫,推移或壓迫主腸管引起腸梗阻。
②休息室狀畸形:畸形呈休息室狀,從主腸管腸繫膜向腹腔的任何部位伸展。其末端呈遊離狀態,與所接觸的腸管或臟器粘連,近端長短不一的腸段向主腸管開口。這種畸形有自己獨立的系膜和血管供應,手術時可完全切除。
(4)胸腹腔反覆畸形:胸腹腔反覆畸形佔消化道反覆的2%~6%,可起源於腹腔內胃腸道的任何部位。結腸的胸腹多發於空腸,畸形呈長管狀從主腸管系膜側發出,腹膜後通過橫膈肌的異常裂紋和食管裂紋進入縱隔。畸形末端可延伸到胸膜頂部,附着於頸椎或高位胸椎。胸腹腔反覆畸形並存脊柱畸形,如半椎體、椎體融合、脊柱前裂或椎管脊柱內神經管原腸囊腫。
胸腹腔反覆畸形也分別存在於胸腔和腹腔,兩者沒有聯繫。這種病例很少見,但臨牀上容易誤診或漏診。因此,任何部位的反覆畸形確診後,仔細檢查第二處畸形是否存在。
2、根據系膜血運關係分類:根據結腸反覆畸形腸管與主腸管系膜血運關係,分為並列型和系膜內型。
(1)並列型(I型):腸繫膜內邊緣動脈分離給兩腸管壁的主動脈,兩血管分別從兩頁腹膜側供給的腸管,主腸管的血管不通過重複腸管,分離重複腸管的血運不影響主腸管的血運,該型佔重複畸形的75.3%
(2)系膜內型(Ⅱ):重複腸管位於腸繫膜兩頁腹膜之中,在動脈從兩側跨過重複腸管達主腸管,斷離進入重複腸管的短支不影響主腸管血運。該型佔重複畸形的24.7%,以管狀型居多。合併胸椎畸形者高達91.6%。
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