枕頸交界區多發神經鞘瘤
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神經鞘瘤,是發生於顱神經或是脊神經外表血旺氏細胞鞘上的良性腫瘤,緩慢發展,有多發和復發傾向。椎管內和顱內單發爲主,如顱內三叉神經鞘瘤、前庭神經鞘瘤(聽神經瘤)。多發者,稱作神經纖維瘤病,瘤體多發,易復發,常伴面部和體部皮膚色素沉着,色如牛奶咖啡顏色。瘤體可發生在機體皮下、肌肉間、椎管內和顱內,或可以向顱外和椎管外延伸發展。
本病有較大的遺傳傾向,個別不幸的患者,可在顱內雙側橋小腦角、椎管內不同節段、全身多處皮下可出現瘤體,造成嚴重的神經功能異常。
患者,女,48歲。頸部疼痛雙上肢無力1年,加重1月。
影像學檢查:MRI顯示枕大孔內至頸2椎管內結節狀佔位,信號均勻,長T1、短T2,輕度強化,頸延髓明顯受壓。
初步診斷:枕頸交界區神經鞘瘤
手術入路:枕下正中入路顱頸交界區腫瘤切除
術中情況:瘤體邊界清楚,質韌,多發,粗算6-8個,大的如蒜瓣,小的像蠶豆,擠壓頸延髓,少部分向椎管外膨脹性生長,瘤體起自雙側脊神經根,最高發自左側副神經脊髓根。仔細分離瘤體與周邊,顱神經發出的如黃豆大小的瘤體,予以遺留,其他較大的數個瘤體,做全部切除。
術後情況:恢復良好,上側肢體活動正常。
術後影像複查:MRI顯示枕大孔內至頸2椎管內結節狀佔位消失。
術後病理:神經鞘瘤
分析:神經鞘瘤,是發生於顱神經或是脊神經外表血旺氏細胞鞘上的良性腫瘤,緩慢發展,有多發和復發傾向。椎管內和顱內單發爲主,如顱內三叉神經鞘瘤、前庭神經鞘瘤(聽神經瘤)。多發者,稱作神經纖維瘤病,瘤體多發,易復發,常伴面部和體部皮膚色素沉着,色如牛奶咖啡顏色。瘤體可發生在機體皮下、肌肉間、椎管內和顱內,或可以向顱外和椎管外延伸發展。本病有較大的遺傳傾向。個別不幸的患者,可在顱內雙側橋小腦角、椎管內不同節段、全身多處皮下可出現瘤體,造成嚴重的神經功能異常。
本病難以完全根治。對於嚴重影響功能者,可考慮手術切除。對於椎管內單發的神經鞘瘤,手術全切後,功能改善最明顯。
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