成骨不全怎麼治療
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成骨不全是一種給人們造成嚴重危害的疾病,發現該病後要積極的配合醫生做治療,可以用細胞置換的方法進行治療,效果還是非常不錯的。能夠早日發現疾病,早做治療,可以讓成骨不全疾病得到及時有效的治療。同時也要注意做好日常預防。
成骨不全要如何治療呢?細胞置換是指用完全正常的細胞通過骨髓移植來轉換攜帶突變基因的細胞,用聚合酶鏈反應分析法對全部骨組織進行分析結果顯示尚不能肯定置換能夠成功,目前尚未弄清正常細胞需達到何種程度才能減輕臨牀症狀,理想治療尚在探索之中。
二膦酸鹽,Plotkin等使用二膦酸鹽注射可改善3歲以下重症OI患者的預後,每個循環3天,共治療4~8個循環,pamidronate的總用量爲12.4mg/kg,經治療後,BMD增加86%~227%,Z值從-6.5±2.1降至-3.0±2.1,骨折率下降。
成骨不全本病呈常染色體顯性或隱性遺傳方式,可爲散發病例。藍鞏膜的傳遞爲 100 %,聽力喪失依年齡而異。散發病例多因新突變所引起,常與父母高齡有關。成骨不全病的發生主要是由於組成 I 型膠原的 α 1 或α 2 前膠原( Pro- α 1 或 Pro- α 2 )鏈的基因(即 COL1A1 和 COL1A2 )的突變,導致 I 型膠原合成障礙,結締組織中膠原量尤其是 I 型膠原含量下降,膠原是骨骼、皮膚、鞏膜及牙本質等組織的主要膠原成分,因而這些部位的病變更明顯。
有學者對70例不同類型的成骨不全症患兒行組織形態學研究,證實雖然每一成骨細胞的產能下降,但整個骨骼中有更多的成骨細胞被激活。與此同時破骨細胞的活 性輕度增強,使骨轉換率比正常快。因而在每一個重塑形週期中,骨小樑形成少於骨小樑吸收。成骨不全症患兒的骨小樑數量不像正常兒童一樣隨年齡增長而增長, 反而逐漸偏離正常值。生長板依靠軟骨內骨化產生的新骨小樑也減少,這也導致骨量下降。
要改善皮質變薄、骨質脆弱的長管狀骨強度的唯一方法是增加其直徑。但不幸的是,在大多數的成骨不全症患兒其長骨骨幹直徑下降。這進一步降低了長骨的強度。
關於成骨不全如何治療,上面的文章中已經做出介紹,該病對於患者的影響是十分巨大,所以發現之後一定要及時進行醫治。對於成骨不全的孩子一定要做好護理,不用太久,孩子就可以恢復健康的。
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