骨髓增殖性腫瘤是癌嗎
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骨髓增殖性腫瘤是癌嗎,WHO2008年修訂的慢性髓性腫瘤中,明確將骨髓增殖性疾病(MPD)改爲骨髓增殖性腫瘤(MPN)一說腫瘤,聽起來是有些嚇人。
MPN是一組起源於造血幹細胞,骨髓一系或多系(如粒細胞系統、紅細胞系統、巨核細胞系統和肥大細胞)過度增殖爲特徵的疾病。
WHO2008骨髓增殖性腫瘤(MPN)包括九種疾病:(1)慢性髓性白血病(CML) BCR-ABL陽性; (2)真性紅細胞增多症(PV);(3) 原發性血小板增多症(ET);(4)原發性骨髓纖維化(PMF);(5)慢性中性粒細胞白血病(CNL);(6)慢性嗜酸細胞性白血病-沒有另外分類(CEL,NOS);(7)高嗜酸細胞綜合症;(8) 肥大細胞病(MC);(9)骨髓增殖性腫瘤,不能分型 (MPN,U)。北京中醫藥大學東直門醫院血液腫瘤科李冬雲
並且明確將JAK2基因突變作爲PV、ET和PMF的一條診斷標準; ET診斷血小板計數降低爲≥450×109/L。
但一般MPN所指爲真性紅細胞增多症(PV)、原發性血小板增多症(ET)和原發性骨髓纖維化(PMF)。各種疾病之間可互相轉化或合併存在,由於患者血細胞過度增殖,可導致血液淤滯、粘稠度增加,成爲各種心腦血管疾病的高危因素。
PV,ET的早期危險因素是血栓栓塞性疾病,主要是心肌梗死和腦梗塞,其次是出血和間歇性跛行;晚期危險因素大多是骨髓纖維化所造成的嚴重貧血和心力衰竭、出血和反覆感染而導致的死亡,部分患者最終轉化爲急性白血病。
過去認爲MPN是老年人才得,但現在已明顯年輕化,在我這裏就診的患者二十多歲的不少,最小的僅11歲,且血小板曾達2000×109以上。
早期可能無症狀,有些患者出現了心肌梗塞、腦梗塞等血管疾病時,一查血常規才發現血象高;再翻看以前的體檢報告,血象早就高了,只是沒有不適就根本沒管它。所以要定期體檢查血常規,發現血細胞高時,一定要引起重視,到三甲醫院血液科就診,系統做相關檢查,並先除外繼發性血細胞增多。
真性紅細胞增多症(PV)
全身紅細胞總量明顯高於正常,俗稱多血癥,30%病人併發骨髓纖維化,最後引起骨髓衰竭,10%病人演變成急性白血病。由於循環中紅細胞和血液粘稠度均增高,可引起頭痛頭暈,甚至發生出血和血栓。可有血壓增高和脾腫大,外周血紅細胞計數、血紅蛋白、紅細胞壓積明顯升高。
原發性血小板增多症(ET)
血小板顯著增多,伴有出血或血栓形成。男女發病率爲2∶1。8%病人發生骨髓纖維化,10%病人演變成急性白血病。脾臟可腫大,外周血血小板計數持續增高,而血小板粘附、聚集和第3因子功能可減低。
原發性骨髓纖維化症(PMF)
骨髓瀰漫性纖維組織增生症,伴有髓外造血,主要在脾臟,也可在肝和淋巴結。病程可長達10年以上,有進行性明顯腫大的脾臟,有時全腹均被脾臟佔據;因髓外造血使外周血中出現幼稚紅細胞、幼稚粒細胞及淚滴樣紅細胞;骨髓因纖維化而穿刺困難,常取不出骨髓即“幹抽”,骨髓活檢可確定診斷。死亡原因爲骨髓衰竭或心腦血管疾病等,約10%~20%病人最終變成急性白血病。
目前MPN尚缺乏有效的治療方法,即沒有根治或治癒的方法及手段,治療的目的是緩解病情,改善生活質量,延長生存期,控制疾病發展。希望:一是降低血栓併發症的危險,二是防止向骨髓纖維化和急性白血病進展。常用藥物有:干擾素、羥基脲、沙利度胺、雄性激素等,但療效往往不盡人意。
中醫認爲MPN屬於瘀血內阻。但造成血瘀的原因各異,有氣虛血瘀、氣滯血瘀、痰瘀互阻等等,具體到每位患者需個體化辨證論治。
配合中醫藥治療MPN可以通過活血化瘀,改善全身症狀,防止血栓形成,控制血象,減少西藥用量,延緩骨髓纖維化進程,部分逆轉纖維化程度,從而延長患者生存期,提高患者生活質量。
中藥辨證論治、針對每位患者個體化治療,針對性較強。並且中藥可以口服,也可以靜脈點滴,還有外治手段。
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