多囊腎的病發因素
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本病一般爲雙腎受累,罕見單側受累,正常成人單個腎臟的重量約爲150g,在無症狀的成年多囊腎患者,單個多囊腎的重量平均爲256g;在有症狀的成年多囊腎患者,單個多囊腎的重量平均爲465g,在成年型多囊腎,腎臟常見瀰漫性囊腫,不論腎皮質和髓質均佈滿大小不等的囊腫,形似一串葡萄,囊壁上皮細胞有侷限性增生,形成息肉樣,細胞外基質異常增生,近端小管膨出形成的囊腫,囊液成分似血漿;遠端小管形成的囊腫,囊液中鈉,氯含量較低,而尿素和肌酐濃度較高,在有症狀的多囊腎患者,隨着年齡的增長,囊腫數目增多,囊腔增大,直徑達2~3cm,後期腎臟長徑可達20~30cm,全腎幾乎被囊腫所佔據,常見直徑>3cm的囊腫中多含有血性液體或血凝塊。
多囊腎切面顯示,囊腫一致性分佈於皮質和髓質,腎盂腎盞常顯著變形,在嚴重病例,可幾乎不見明顯的殘餘腎組織,但在症狀輕的患者,本病常與多發性單純囊腫(如單純性腎囊腫,孤立性多房囊腫)相混淆。
顯微鏡觀察可見正常腎組織受到鄰近囊腫的壓迫,在血管硬化或腎盂腎炎的基礎上繼發腎小球硬化,小管萎縮和間質纖維化,對囊腫的組織來源的鑑定較困難,除非囊腫保持了原組織的正常位置和上皮的形態學特點,來自腎小囊的囊腫有時含有變形的小襻狀腎小球血管叢;源自深部集合系統的囊腫常爲薄壁;發生於包膜下集合系統的囊腫壁較厚,常包繞有致密纖維結締組織,可用特異植物凝集素結合試驗幫助鑑定囊腫的組織來源是近端小管,集合管或其他。
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