腎錯溝瘤的臨牀表現
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腎錯構瘤是由異常增生的血管、光滑肌和脂肪組織構成的良性腫瘤,可稱爲腎血管光滑肌脂肪瘤(AML)。由於以前的檢測手段較落後,腎錯構瘤很少被檢測出,近年來,人們愈發重視健康且醫學影像學發展迅速,所以腎錯構瘤的檢出率增高。腎腫瘤的微創和目標治療取得了一定的進展,腎錯構瘤的治療手段也越來越成熟。
1、腎錯構瘤患者
目前,腎錯構瘤的原因尚不清楚,發病率爲0.13%,與中年女性多發,女性患病率(0.22%)是男性(0.1%)的2倍。
腎錯構瘤分爲單純分髮型和結節硬化型(TSC)、淋巴管肌瘤型(ALM)。80%的患者是單純的散發性,其中結節性硬化症型與淋巴管肌瘤型相結合的患者約佔55%,患者多見於20~30歲的患者淋巴管肌瘤型的患者多見於40~50歲的患者。
2、腎錯構瘤的臨牀表現
單純散發型的腫瘤較小,最大直徑通常不超過4CM。結節性硬化症伴發腎錯構瘤者的腫瘤較大,直徑約3.5~19.3cm。
結節性硬化症型也是常見的染色體顯性遺傳病,較大的腎錯構瘤會壓迫十二指腸、胃等器官造成消化不適。結節性硬化型腎錯構瘤易影響中樞神經系統,如心臟橫紋肌瘤、鯊魚皮斑、脫色斑、面部血管纖維瘤等病變,從而導致癲癇、認知障礙、孤獨症等。
3、腎錯構瘤的治療手段
直徑不超過4CM的腎錯構瘤可以不手術切除,但需要密切觀察。
5CM以上腎錯構瘤的主要治療手段的切除手術,其中腎部門的手術(NSS)逐漸普及到腎錯構瘤的治療,腫瘤的位置不應該進行腎部門的手術,不應該進行腎臟減腫手術和栓塞治療。
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