血管性血友病該如何治療?禁用阿司匹林等影響凝血的藥物
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1、禁用阿司匹林、保泰鬆、消炎痛、潘生丁、低分子右旋酸酐、前列腺素E1等影響止血凝血功能的藥物,防止出血惡化。
2.口服避孕藥,如複方炔諾酮,可以顯着改善月經過多和持續時間延長的症狀。
3.纖溶抑制物,如6-氨基己酸(EACA)每天口服4~5g,每6小時一次,減輕粘膜出血,對月經過多也有效。本病中局部纖維蛋白溶解是許多組織,尤其是粘膜出血的原因之一。
4.輸入新鮮血補充不足的因子,是有效的止血措施。輸血後:c在12~24小時內逐漸上升,控制了出血傾向,但血小板瑞斯托黴素的聚集作用和r:Ag在輸血結束後迅速下降,因此輸血對三者的效果不一致。嚴重病例應補充冷沉澱製劑,劑量爲30~50u/kg,每24~48小時注射一次,效果良好。因子Ⅷ濃縮製劑中缺少與VW因子活性有關的高分子聚合物,所以不能糾正出血缺陷,故不作爲首選藥物。
p(1-去氨基-8-D精氨酸加壓素)是人工合成的抗利尿激素同類物質,靜脈注射一定劑量後,血漿因子的活性明顯提高,用於治療輕症或中、重症,但對重症無效。慢速靜脈注射給藥劑量爲0.3~0.5μg/kg,溶於20~30ml生理鹽水,因可激活纖溶系統,需與止血環酸,EACA合用。可使因子Ⅷ(Ⅷ∶C及ⅧR∶Ag)的水平提高2~3倍,注射後30~60分鐘達到高峯,可以制止局部鼻出血及拔牙等小手術出血。爲維持因子Ⅷ濃度最初2~4天內每8~12小時1次,經鼻腔內滴入的劑量爲0.25ml(每ml含1300μg),每日2次。副作用有暫時性面部潮紅及水滯留。
6.手術本病原則上應避免手術,必要手術時應在手術前和手術後輸入新鮮血、血漿或因子濃縮物,補充不足的因子。
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