鼻腔惡性黑色素瘤爲什麼容易被誤診? 鼻腔黑色素瘤好發於哪類人羣?
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鼻腔惡性黑色素瘤通常惡性程度高,早期診斷困難,治療困難,預後差,是臨牀困難的疾病之一。該病原發於鼻腔來源於色素細胞的惡性腫瘤。黑色素瘤由產生黑色素的細胞組成,良性者稱黑色素痣,惡性者稱黑色素瘤(malignant melanoma,MM),簡稱惡性黑瘤或惡黑。惡性黑色素瘤的病因不明,可能與種族的易感性和陽光紫外線等有關。發病率佔全身惡性腫瘤的1%~3%,白人比黑人高,中國只有0.810萬人,近年來有上升趨勢。據統計,皮膚痣超過20人發生惡性黑色素腫瘤的危險性增加了3倍。
鼻腔原發性惡性黑色素瘤的初期症狀不明顯,容易泄漏診斷,鼻腔粘膜發現黑色或紫褐色斑塊時,應儘快進行切除式活檢,提前診斷。廣泛切除是治療鼻腔原發性惡性黑色素瘤最有效的方法,復發病例仍應再次手術,擴大切除病變,放療和化療可作爲補充治療。
本病常常誤診爲未分化癌、肉瘤、鼻息肉、血管瘤等,誤診的主要原因是
(1)初期症狀爲鼻塞或鼻出血,缺乏典型症狀
(2)腫瘤細胞形態和結構變異大
(3)粘膜惡性黑色素腫黑色素含量少
(4)臨牀醫生和病理醫生對本病臨牀表現和病理形態特徵認識不足。
因此,臨牀上鼻腔原發性惡性黑色素瘤發病率低,腫瘤不發黑,不能放鬆警惕,色素多的腫瘤出血,壞死時與出血壞死性息肉、血管瘤不同,色素少的人必須與鼻腔癌、鼻息肉等鑑別。臨牀醫生和病理醫生應加強對本病的認識,提高診斷、鑑別能力,必要時進行免疫集團化。
目前鼻腔惡性黑色素瘤主張手術切除優先,配合術後放化療的綜合治療。手術方法多采用局部廣泛切除腫瘤和周邊組織,切除不完全容易復發。許亞輝等聲稱鼻中隔惡黑行全鼻切除。
GP墨菲等建議切除範圍根據腫瘤厚度:厚度小於1mm的惡性黑色素腫瘤,切除腫瘤周邊和底部組織1cm,厚度大於4mm的惡性黑色素腫瘤,至少切除3~4cm。許多學者認爲這樣安全,但由於鼻腔解剖學的侷限性,在臨牀上現如此廣泛的切除是很困難的。
以前認爲本病是放射線治療的抵抗性腫瘤,對放射線治療不敏感,但近年來文獻報道放射線治療有效,專家認爲放射線治療沒有治癒的效果,可以作爲術後補充治療,同時對高齡不能忍受手術和腫瘤末期不適合手術的患者,控制病情,延長生命。
目前,許多醫院採用以氮烯丙胺爲中心的聯合藥物進行化療,但其療效不太正確。總而言之,如何進行更有效的綜合治療,提高患者的治癒率和存活率,還需進一步探討。
人類黑色素細胞起源於神經棱,分佈於全身各處,多存在於皮膚、眼球脈絡膜和神經系統。因此,各組織可以發生原發性惡性黑色素瘤,但最常發生在皮膚上,發生在粘膜上的人相當少見,發生在鼻腔粘膜上的人很少見。鼻腔原發性惡性黑色素瘤的發生率佔全身惡性黑色素瘤的0.5%~2%。
本病好發於50歲以上的男性。常見症狀有鼻塞、鼻涕中帶血、頭痛等,頭痛多表明腫瘤侵入鼻竇,顱內轉移的可能性。腫瘤多發生在鼻腔外側壁(中鼻甲、下鼻甲、中鼻道等)和鼻中隔,少數在鼻竇中,外鼻者罕見。腫瘤的外觀呈黑色、紫褐色或淡紅色,如結節狀、菜花狀或息肉狀,具有彈性,易接觸出血。
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