介紹什麼是白塞病
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白塞病(Bechet’s disease, BD)是一種慢性血管炎症性疾病,主要臨牀表現爲複發性口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎及皮膚損害,也可累及血管、神經系統,消化道、關節、肺、腎、附睾等器官,爲一系統性疾病。大部分患者預後良好,眼、中樞神經及大血管受累者預後不佳。EB病毒、單純皰疹病毒、鏈球菌、結核菌感染,以及免疫遺傳因素(HLA-B51)可能與本病發病有關。約半數患者抗人口腔粘膜抗體陽性及循環免疫複合物存在。患者外周血淋巴細胞亞羣比例失調,CD4+/CD8+比例倒置,CD45RA+細胞不足,淋巴細胞自分泌TNF-α、IL-6、IL-8和IL-1β可溶IL-2受體增加,表明該病有自身免疫和細胞免疫異常。與其他血管炎疾病不同,全身各大、中、小血管受到影響,其中靜脈受到影響最大。組織病理學的變化是血管周圍淋巴單核細胞浸潤,血管壁有IgG、IgM和C3沉積,形成了大靜脈血栓,形成了大動脈變性、壞死的血管瘤。血管炎有滲出和增生兩種病變,滲出性改變爲血管腔出血、管壁浮腫、內皮細胞腫脹、纖維蛋白沉積等,增生性病變是由內皮細胞和外膜細胞增生、管壁增厚、肉芽腫形成的。
本病在東亞、中東和地中海地區發病率較高,稱爲絲綢之路病。我國的發病率沒有正確的資料,任何年齡都可以生病,發病高峯年齡爲16~40歲。我國以女性居多,男性患者血管、神經系統及眼受累較女性多且病情重。
臨牀表現:
1、口腔潰瘍
幾乎所有的患者均有類似口瘡性口炎的複發性、疼痛性口腔潰瘍(Aphthous ulceration,阿弗他潰瘍),多數患者以此徵爲首發症狀。潰瘍可以發生在口腔的任何部位,多位於舌緣、頰、脣、軟齶、咽、扁桃體等處。可爲單發,也可成批出現,米粒或黃豆大小,圓形或橢圓形,邊緣清楚,深淺不一,底部有黃色覆蓋物,周圍爲一邊緣清晰的紅暈伴有疼痛。大約1~2周可以自己消失,不留下傷痕。重症患者潰瘍深度癒合緩慢,偶爾會留下傷痕。複發性口腔潰瘍是本病最基本的必要症狀。
2、生殖器潰瘍
約75%患者出現生殖器潰瘍,病變與口腔潰瘍基本相似。但是出現的次數很少。潰瘍深,痛,癒合慢。受累部分爲外陰、陰道、肛門周圍、宮頸、陰囊、陰莖等。陰道潰瘍沒有疼痛只有分泌物增加。患者潰瘍深可引起大出血或陰囊靜脈壁壞死破裂出血。
3、眼炎
約50%的患者受累。眼炎發病後幾個月甚至幾年可以發生。眼睛病變視力模糊,視力減退,眼球充血,眼球疼痛,怕光流淚,異物感,蚊香症和頭痛等。通常表現爲慢性、複發性、進行性病程,眼睛疲勞,眼睛疲勞的盲目率達到25%,是本病障礙的主要原因。最常見的眼睛病變爲色素膜炎。眼球的其餘組織都可以受累。角膜炎、皰疹性結膜炎、鞏膜炎、脈絡膜炎、視網膜炎、視神經乳頭炎、壞死性視網膜血管炎、眼底出血等。前房積膿是色素膜炎最嚴重的形式。色素膜炎和視網膜血管炎是眼睛損傷的特徵表現。另外,晶狀體出血或萎縮、青光眼、視網膜脫落。單獨視盤浮腫表明腦靜脈血栓、顱內病變可引起視野缺損。
4、皮膚病變
皮損發病率高,可達80%,表現多種多樣,有結節性紅斑、皰疹、丘疹、痤瘡樣皮疹,多形紅斑、環行紅斑、壞死性結核疹樣損害、大皰性壞死性血管炎、Sweet病樣皮損、膿皮病等。一個患者可有一種以上的皮損。而特別有診斷價值的體徵是結節紅斑樣皮損和對微小創傷(針刺)後的炎症反應。
5、關節損害
25-60%的患者有關節症狀。表現爲相對輕微的侷限性、非對稱性關節炎。主要累及膝關節和其他大關節。本病有時在HLA-B27陽性患者中可以累及骶髂關節,與強直性脊柱炎的表現相似。
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