小兒脂肪吸收不良是什麼原因引起的?詳解小兒脂肪吸收不良發病機制
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(一)病因
1.膽汁分泌減少先天性膽道閉鎖、膽道感染、膽汁淤積性肝炎、晚期肝硬化等各種肝病。
2.胰腺疾病胰腺疾病導致胰腺外分泌減少或缺乏,腸道脂肪消化吸收不良。當脂肪腹瀉發生時,胰腺脂肪酶的分泌通常低於正常量的10%。嚴重脂肪腹瀉主要見於先天性囊纖維變性、慢性胰腺炎和胰腺切除術兒童。
3.腸道疾病導致小腸吸收面積減少、粘膜表面病變、腸壁浸潤和酶缺陷,可影響小腸脂肪的正常攝入、加工和吸收。見腸道傳染病、腸寄生蟲病、炎症性腸道疾病(克羅恩病、潰瘍性結腸炎)、短腸綜合徵、腸淋巴管梗阻(淋巴瘤、霍奇金病、腸結核病等)。
4.代謝等內分泌紊亂的原因,如腎上腺功能低下、甲狀旁腺功能減退;腸吸收不良綜合徵的其他原因Wolman疾病;低丙種球蛋白血癥,免疫球蛋白A重鏈病,無β脂蛋白血癥;結締組織病(硬皮病)等。
在上述脂肪吸收過程中,任何環節的障礙都會導致吸收不良和脂肪腹瀉(表1)。
(二)發病機制
食物中的脂肪多爲三酰甘油。當它與蛋白質一起進入十二指腸時,可以促進消化道激素膽囊收縮素(cholecystokinin)後者促進胰腺分泌、膽囊收縮和釋放Oddi括約肌開放,膽鹽乳化後脂肪容易被水溶性胰脂肪酶催化,分解爲甘油一酯和遊離脂肪酸。膽鹽分子有兩個極:親水和親脂。幾個膽鹽分子圍在一起,親水端向外,親脂端向內。甘油一酯和遊離脂肪酸可以包圍,形成水溶性,直徑約5nm的微粒(micelles),利用水溶性特性,顆粒可以不移動地滲透到小腸粘膜表面(unstirred)被腸粘膜上皮細胞刷狀緣吸收的液層和顆粒中的脂肪,膽鹽仍被留在腸腔,最終大部由迴腸末段吸收,進入腸肝循環,可重新被利用。
甘油一酯進入上皮細胞,在細胞中分解爲脂肪酸,脂肪酸在內質網絡中再合成三酰甘油,磷脂膽固醇和蛋白質與細胞合成(apoprotein)一起形成穩定的乳糜粒,進入乳糜淋巴管和血液循環。
脂肪吸收過程中的任何一個環節都會引起吸收不良,導致脂肪腹瀉。多見於各種梗阻性或反流性黃疸,包括先天性膽梗阻和中毒性肝炎感染,由於缺乏膽汁,脂肪不能乳化;其次,在各種腸道感染、侷限性迴腸炎、潰瘍性結腸炎、乳糜瀉(麥膠過敏性腸病,caliacdisease)、腸瘻、腸道切除術和腸道淋巴梗阻(如霍奇金病、淋巴肉瘤、結核病、滲出性腸病等),所謂的滲出性腸病主要表現爲腹瀉、脂肪腹瀉、水腫和低蛋白血癥,是腸道淋巴組織異常,使血清蛋白流入腸道,可爲131Ⅰ標記的白蛋白示蹤檢查糞便等方法證明;缺乏胰酶引起的脂肪腹瀉,先天性囊性纖維性變化;腸吸收不良綜合徵,由於代謝異常等原因,也是一種脂肪腹瀉。
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