血管性血友病是什麼原因引起的?
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血小板型(假性)血管性血友病:是一種血小板缺陷疾病與血管性血友病臨牀表現相似。血漿中缺乏大的VWF多聚體,低濃度瑞斯托黴素可以增強瑞斯托黴素增強的血小板聚集,往往存在不同程度的血小板減少。臨牀上,這些患者主要表現爲粘膜出血。假性VWD存在GPIb鏈突變。
獲得性VWD:是一種罕見的獲得性出血性疾病,通常在無出血史和家族史的患者在成年後纔出現。因子VIII、vWF:Ag和vWF:Rco水平下降是常見表現;vWF多聚體可以異常。獲得性vWD通常伴隨着骨髓殖性疾病、澱粉樣本變性、良性或惡性b細胞疾病、甲狀腺功能減少、自身免疫性疾病和一些實體腫瘤(特別是腎母細胞腫瘤)、心臟或血管缺陷(特別是主動脈瓣狹窄),與藥物有關
6鑑定診斷1.與所有出血性疾病鑑定。
2.肝功能異常誘發出血:維生素k不足相關出血與肝衰竭相關出血的最佳鑑別方法是測定凝血因子v的含量。因子v由肝合成,不依賴維生素k。重症肝病患者,因子v和維生素k依賴的凝血因子全部減少的維生素k缺乏症患者,因子v的水平正常。
3.其他疾病的鑑別診斷
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